Amyotrofie

Amyotrofie je dystrofické onemocnění nervového systému, při kterém je pozorována degenerace motorických neuronů v předních rozích míšních s poškozením jader kraniálních nervů XII-XIII párů (sluchové, obličejové).

Genetické formy amyotrofické laterální sklerózy jsou vrozené – u některých typů dědičné neuromuskulární patologie, mezi něž patří ALS (Lou Gehrigova choroba), se rozvíjejí poruchy motorické koordinace a stávají se patrné doprovodné pohyby hlavy. Tyto jevy obvykle začínají v dětství a později, v adolescenci, ve věku 30 let se obecně odhalí konečný obraz nemoci. Poruchy hybnosti se zpočátku projevují jako spasticita a postupný nárůst následné (po 7–12 letech) svalové atrofie na jedné straně těla, po které dochází k postupnému poškození na straně druhé. Symetrické léze jsou méně časté. Příznaky jako slabost obličejových svalů (pseudobulbární syndrom), rozvoj pseudoparalýzy dolních končetin, poruchy jemné motoriky a lehká bulbární obrna se mohou vyvíjet postupně nebo s rychlými výkyvy. Příznaky onemocnění se mohou objevit postupně, všechny ve stejnou dobu, nebo se mohou objevit v záchvatech. Někdy onemocnění začíná třesem očních bulv (nystagmus). Třes ruky (motorická ataxie), který je u některých pacientů častý, je posledním příznakem, který se objevuje bezprostředně před rozvojem amyotrofie. Taková motorická vada může být prvním příznakem nástupu onemocnění. Není neobvyklé mít slabost ve všech končetinách současně. Pacienti si stěžují na potíže při pohybu do schodů a na potíže při otáčení na stranu. Třes v těle (vynucené pohyby) je spojen se svalovou slabostí, která rychle vede k únavě. Dochází k výraznému pocení dlaní. V oblasti žaludku se objevuje chronická bolest, častá je zácpa. Mezi další poruchy patří poruchy spánku – nejprve usínání, pak ospalost, přerušovaný spánek. Pacienty nelze ráno probudit.

Svaly a šlachy postižených svalových skupin ztrácejí tonus, napínají se a rychle se vyčerpávají (svalová síla mizí). Kůže se stává

Amyotrofie je onemocnění, které ovlivňuje schopnost pohybovat končetinami. Příčiny onemocnění mohou být různé: dědičnost, genetické mutace, neurologické poruchy a infekce.

Jedním z typů tohoto onemocnění je **bulózní amyotrofie**. Jedná se o tzv. idiopatickou formu, kdy nelze jednoznačně určit zdroj onemocnění. Toto onemocnění se často vyskytuje u mužů. V zásadě je bulózní forma charakterizována rychlým stádiem progrese symptomů a smrti.