肌萎缩症

肌萎缩症是一种神经系统营养不良性疾病,其中观察到脊髓前角运动神经元变性,并伴有第 XII-XIII 对脑神经(听觉神经、面部神经)的核损伤。

肌萎缩侧索硬化症的遗传形式是先天性的,伴有某些类型的遗传性神经肌肉病理学,包括 ALS(卢伽雷氏病)、运动协调障碍,以及伴随的头部运动变得明显。这些现象通常开始于童年,随后在青春期,到 30 岁时,疾病的最终情况通常会显现出来。运动障碍最初表现为身体一侧的痉挛和随后(7-12年后)肌肉萎缩的逐渐加剧,之后另一侧逐渐出现损伤。对称性病变较少见。面部肌肉无力(假性延髓综合征)、下肢假性麻痹、精细运动障碍和轻度延髓麻痹等症状可能会逐渐出现或快速波动。该疾病的症状可以依次出现,也可以同时出现,或者在发作时出现。有时,这种疾病始于眼球颤抖(眼球震颤)。手部震颤(运动性共济失调)在某些患者中很常见,是肌萎缩症发生之前出现的最后一个症状。这种运动缺陷可能是疾病发作的第一个迹象。四肢同时无力的情况并不少见。患者抱怨上楼梯困难以及转向一侧困难。身体颤抖(用力运动)与肌肉无力有关,这会很快导致疲劳。手掌出汗明显。胃部出现慢性疼痛,便秘也很常见。其他疾病包括睡眠障碍——首先入睡,然后嗜睡、间歇性睡眠。早上无法叫醒患者。

受影响肌肉群的肌肉和肌腱失去张力,变得紧张,并迅速耗尽(肌肉力量消失)。皮肤就变成了



肌萎缩症是一种影响四肢活动能力的疾病。该疾病的原因可能不同:遗传、基因突变、神经系统疾病和感染。

这种疾病的一种类型是**大疱性肌萎缩**。当不可能确定明确的疾病来源时,这就是所谓的特发性形式。这种疾病多发生于男性。基本上,大疱形式的特征是症状和死亡的快速进展阶段。