Amiotrofia

L'amiotrofia è una malattia distrofica del sistema nervoso, in cui si osserva la degenerazione dei motoneuroni nelle corna anteriori del midollo spinale con danni ai nuclei delle coppie di nervi cranici XII-XIII (uditivo, facciale).

Le forme genetiche della sclerosi laterale amiotrofica sono congenite: con alcuni tipi di patologia neuromuscolare ereditaria, che include la SLA (malattia di Lou Gehrig), si sviluppano disturbi della coordinazione motoria e il concomitante movimento della testa diventa evidente. Questi fenomeni di solito iniziano durante l'infanzia e successivamente, nell'adolescenza, verso i 30 anni si rivela generalmente il quadro finale della malattia. I disturbi del movimento si manifestano inizialmente come spasticità e un graduale aumento della successiva (dopo 7-12 anni) atrofia muscolare su un lato del corpo, dopo di che si verifica un danno graduale sull'altro lato. Le lesioni simmetriche sono meno comuni. Segni come debolezza dei muscoli facciali (sindrome pseudobulbare), sviluppo di pseudoparalisi degli arti inferiori, disturbi motori e lieve paralisi bulbare possono svilupparsi gradualmente o con rapide fluttuazioni. I sintomi della malattia possono manifestarsi in sequenza, tutti contemporaneamente o manifestarsi in attacchi. A volte la malattia inizia con un tremore dei bulbi oculari (nistagmo). Il tremore delle mani (atassia motoria), comune in alcuni pazienti, è l'ultimo sintomo che appare immediatamente prima dello sviluppo dell'amiotrofia. Un tale difetto motorio può essere il primo segno dell'insorgenza della malattia. Non è raro avere debolezza in tutti gli arti contemporaneamente. I pazienti lamentano difficoltà a salire le scale e difficoltà a girarsi di lato. Il tremore del corpo (movimenti forzati) è associato alla debolezza muscolare, che porta rapidamente all'affaticamento. C'è una significativa sudorazione dei palmi. Il dolore cronico appare nella zona dello stomaco e la stitichezza è comune. Altri disturbi includono disturbi del sonno: prima addormentarsi, poi sonnolenza, sonno intermittente. I pazienti non possono essere svegliati la mattina.

I muscoli e i tendini dei gruppi muscolari interessati perdono tono, diventano tesi e si esauriscono rapidamente (la forza muscolare scompare). La pelle diventa



L'amiotrofia è una malattia che colpisce la capacità di muovere gli arti. Le cause della malattia possono essere diverse: ereditarietà, mutazioni genetiche, disturbi neurologici e infezioni.

Uno dei tipi di questa malattia è l'**amiotrofia bollosa**. Questa è la cosiddetta forma idiopatica, quando è impossibile stabilire una chiara origine della malattia. Questa malattia si verifica spesso nei maschi. Fondamentalmente la forma bollosa è caratterizzata da una rapida fase di progressione dei sintomi e dalla morte.