Amyotrofie

Amyotrofie is een dystrofische ziekte van het zenuwstelsel, waarbij degeneratie van motorneuronen in de voorhoorns van het ruggenmerg wordt waargenomen met schade aan de kernen van hersenzenuwen XII-XIII paren (auditief, gezichts).

Genetische vormen van amyotrofische laterale sclerose zijn aangeboren - bij sommige soorten erfelijke neuromusculaire pathologie, waaronder ALS (de ziekte van Lou Gehrig), ontwikkelen zich motorische coördinatiestoornissen en worden gelijktijdige hoofdbewegingen merkbaar. Deze verschijnselen beginnen meestal in de kindertijd en later, in de adolescentie, rond de leeftijd van 30 jaar, wordt het definitieve beeld van de ziekte meestal onthuld. Bewegingsstoornissen manifesteren zich aanvankelijk als spasticiteit en een daaropvolgende geleidelijke toename (na 7-12 jaar) van spieratrofie aan de ene kant van het lichaam, waarna geleidelijke schade ontstaat aan de andere kant. Symmetrische laesies komen minder vaak voor. Tekenen zoals zwakte van de gezichtsspieren (pseudobulbair syndroom), ontwikkeling van pseudoverlamming van de onderste ledematen, fijne motorische stoornissen en milde bulbaire verlamming kunnen zich geleidelijk of met snelle schommelingen ontwikkelen. Symptomen van de ziekte kunnen opeenvolgend of tegelijkertijd optreden, of optreden tijdens aanvallen. Soms begint de ziekte met trillen van de oogbollen (nystagmus). Handtremor (motorische ataxie), wat bij sommige patiënten vaak voorkomt, is het laatste symptoom dat onmiddellijk vóór de ontwikkeling van amyotrofie verschijnt. Een dergelijk motorisch defect kan het eerste teken zijn van het begin van de ziekte. Het is niet ongewoon om tegelijkertijd zwakte in alle ledematen te hebben. Patiënten klagen over moeite met traplopen en moeite met opzij draaien. Schudden in het lichaam (geforceerde bewegingen) gaat gepaard met spierzwakte, wat snel tot vermoeidheid leidt. Er is aanzienlijk zweten van de handpalmen. Chronische pijn verschijnt in de maagstreek en obstipatie komt vaak voor. Andere stoornissen zijn onder meer slaapstoornissen - eerst in slaap vallen, daarna slaperigheid, intermitterende slaap. Patiënten kunnen 's ochtends niet wakker worden gemaakt.

De spieren en pezen van de getroffen spiergroepen verliezen kracht, raken gespannen en raken snel uitgeput (de spierkracht verdwijnt). De huid wordt



Amyotrofie is een ziekte die het vermogen om de ledematen te bewegen beïnvloedt. De oorzaken van de ziekte kunnen verschillend zijn: erfelijkheid, genetische mutaties, neurologische aandoeningen en infecties.

Eén van de typen van deze ziekte is **bulleuze amyotrofie**. Dit is de zogenaamde idiopathische vorm, waarbij het onmogelijk is om een ​​duidelijke bron van de ziekte vast te stellen. Deze ziekte komt vaak voor bij mannen. Kortom, de bulleuze vorm wordt gekenmerkt door een snelle fase van progressie van symptomen en overlijden.