筋萎縮症

筋萎縮症は神経系のジストロフィー性疾患であり、脊髄の前角の運動ニューロンの変性が観察され、脳神経XII-XIII対(聴覚、顔面)の核の損傷が観察されます。

筋萎縮性側索硬化症の遺伝的形態は先天性であり、ALS (ルー・ゲーリッグ病) を含むある種の遺伝性神経筋病変を伴うと、運動調整障害が発症し、それに伴う頭部の動きが顕著になります。これらの現象は通常、小児期に始まり、その後、思春期に始まり、30歳までに病気の最終的な全体像が明らかになります。運動障害は、最初は痙縮として現れ、その後(7 ~ 12 年後)体の片側の筋萎縮が徐々に増加し、その後反対側に徐々に損傷が生じます。対称的な病変はあまり一般的ではありません。顔面筋の筋力低下(偽球麻痺)、下肢の偽麻痺の発症、微細運動障害、軽度の球麻痺などの兆候が徐々に、または急速な変動を伴い発症する場合があります。この病気の症状は、連続して現れることもあれば、すべて同時に現れることもありますし、発作の際に現れることもあります。場合によっては、この病気は眼球の震え(眼振)から始まることがあります。一部の患者によく見られる手の震え(運動失調)は、筋萎縮症が発症する直前に現れる最後の症状です。このような運動障害は、病気の発症の最初の兆候である可能性があります。すべての手足に同時に脱力感が現れることは珍しいことではありません。患者は階段を上るのが難しい、横を向くのが難しいと訴えます。体の震え(無理な動き)は筋力低下と関連しており、すぐに疲労につながります。手のひらにかなりの発汗があります。腹部に慢性的な痛みが現れ、便秘が多くみられます。他の障害には、最初に眠りに落ち、次に眠気、断続的な睡眠などの睡眠障害が含まれます。患者さんは朝起きることができません。

影響を受けた筋肉群の筋肉と腱は緊張を失い、緊張し、急速に消耗します(筋力が消失します)。肌はこうなる



筋萎縮症は、手足を動かす能力に影響を与える病気です。病気の原因は、遺伝、遺伝子変異、神経疾患、感染症などさまざまです。

この病気のタイプの 1 つは **水疱性筋萎縮症** です。これは、病気の明確な原因を確立することが不可能な、いわゆる特発性の形態です。この病気は男性に多く発生します。基本的に、水疱型は症状が急速に進行して死亡するのが特徴です。