Amyotrophie

L'amyotrophie est une maladie dystrophique du système nerveux, dans laquelle on observe une dégénérescence des motoneurones des cornes antérieures de la moelle épinière avec des lésions des noyaux des nerfs crâniens XII-XIII paires (auditif, facial).

Les formes génétiques de sclérose latérale amyotrophique sont congénitales - avec certains types de pathologies neuromusculaires héréditaires, parmi lesquelles la SLA (maladie de Lou Gehrig), des troubles de la coordination motrice se développent et des mouvements de tête concomitants deviennent perceptibles. Ces phénomènes commencent généralement dans l'enfance et plus tard, à l'adolescence, vers l'âge de 30 ans, le tableau final de la maladie est généralement révélé. Les troubles du mouvement se manifestent initialement par une spasticité suivie d'une augmentation progressive (après 7 à 12 ans) de l'atrophie musculaire d'un côté du corps, après quoi des dommages progressifs se produisent de l'autre côté. Les lésions symétriques sont moins fréquentes. Des signes tels qu'une faiblesse des muscles faciaux (syndrome pseudobulbaire), le développement d'une pseudoparalysie des membres inférieurs, des troubles de la motricité fine et une légère paralysie bulbaire peuvent se développer progressivement ou avec des fluctuations rapides. Les symptômes de la maladie peuvent apparaître de manière séquentielle, tous en même temps, ou se manifester par des crises. Parfois, la maladie débute par un tremblement des globes oculaires (nystagmus). Les tremblements des mains (ataxie motrice), fréquents chez certains patients, sont le dernier symptôme qui apparaît immédiatement avant le développement de l'amyotrophie. Un tel défaut moteur peut être le premier signe de l’apparition de la maladie. Il n’est pas rare d’avoir une faiblesse dans tous les membres en même temps. Les patients se plaignent de difficultés à monter les escaliers et à se tourner sur le côté. Les tremblements du corps (mouvements forcés) sont associés à une faiblesse musculaire, qui entraîne rapidement de la fatigue. Il y a une transpiration importante des paumes. Des douleurs chroniques apparaissent au niveau de l’estomac et la constipation est fréquente. D'autres troubles incluent les troubles du sommeil - d'abord l'endormissement, puis la somnolence, le sommeil intermittent. Les patients ne peuvent pas être réveillés le matin.

Les muscles et les tendons des groupes musculaires concernés perdent du tonus, se tendent et s'épuisent rapidement (la force musculaire disparaît). La peau devient

L'amyotrophie est une maladie qui affecte la capacité de bouger les membres. Les causes de la maladie peuvent être différentes : hérédité, mutations génétiques, troubles neurologiques et infections.

L’un des types de cette maladie est l’**amyotrophie bulleuse**. Il s'agit de la forme dite idiopathique, lorsqu'il est impossible d'établir une source claire de la maladie. Cette maladie survient souvent chez les hommes. Fondamentalement, la forme bulleuse se caractérise par une progression rapide des symptômes et la mort.