Amiotrofia

A amiotrofia é uma doença distrófica do sistema nervoso, na qual se observa degeneração dos neurônios motores nos cornos anteriores da medula espinhal com danos aos núcleos dos pares XII-XIII dos nervos cranianos (auditivo, facial).

As formas genéticas de esclerose lateral amiotrófica são congênitas - com alguns tipos de patologia neuromuscular hereditária, que inclui ELA (doença de Lou Gehrig), desenvolvem-se distúrbios de coordenação motora e o movimento concomitante da cabeça torna-se perceptível. Esses fenômenos geralmente começam na infância e mais tarde, na adolescência, por volta dos 30 anos, geralmente é revelado o quadro final da doença. Os distúrbios do movimento manifestam-se inicialmente como espasticidade e um subsequente aumento gradual (após 7–12 anos) da atrofia muscular em um lado do corpo, após o qual ocorrem danos graduais no outro lado. Lesões simétricas são menos comuns. Sinais como fraqueza dos músculos faciais (síndrome pseudobulbar), desenvolvimento de pseudoparalisia das extremidades inferiores, distúrbios motores finos e paralisia bulbar leve podem desenvolver-se gradualmente ou com flutuações rápidas. Os sintomas da doença podem aparecer sequencialmente, todos ao mesmo tempo, ou ocorrer em crises. Às vezes, a doença começa com tremores nos globos oculares (nistagmo). O tremor nas mãos (ataxia motora), comum em alguns pacientes, é o último sintoma que aparece imediatamente antes do desenvolvimento da amiotrofia. Tal defeito motor pode ser o primeiro sinal do início da doença. Não é incomum sentir fraqueza em todos os membros ao mesmo tempo. Os pacientes queixam-se de dificuldade para subir escadas e dificuldade para virar para o lado. Os tremores do corpo (movimentos forçados) estão associados à fraqueza muscular, que leva rapidamente à fadiga. Há sudorese significativa nas palmas das mãos. A dor crônica aparece na região do estômago e a constipação é comum. Outros distúrbios incluem distúrbios do sono - primeiro adormecer, depois sonolência e sono intermitente. Os pacientes não podem ser acordados pela manhã.

Os músculos e tendões dos grupos musculares afetados perdem o tônus, ficam tensos e se esgotam rapidamente (a força muscular desaparece). A pele fica



A amiotrofia é uma doença que afeta a capacidade de movimentação dos membros. As causas da doença podem ser diferentes: hereditariedade, mutações genéticas, distúrbios neurológicos e infecções.

Um dos tipos desta doença é a **amiotrofia bolhosa**. É a chamada forma idiopática, quando é impossível estabelecer a origem clara da doença. Esta doença ocorre frequentemente em homens. Basicamente, a forma bolhosa é caracterizada por um rápido estágio de progressão dos sintomas e morte.