Амиотрофия

Амиотро́фия — дистрофическое заболевание нервной системы, при котором наблюдается дегенерация мотонейронов передних рогов спинного мозга при поражении ядер черепных нервов XII—XIII пар (слухового, лицевого).

Генетические формы амиотрофического бокового склероза врожденные - при некоторых типах наследственной нервно-мышечной патологии, к которым относится и БАС (болезнь Лу Герига), развиваются расстройства координации движений, становится заметным содружественное движение головы. Эти явления начинаются обычно в детстве и позже, в юношеском возрасте, к 30 годам в основном выявляется окончательная картина заболевания. Двигательные расстройства вначале проявляются спастикой и постепенным нарастанием в последующем (через 7–12 лет) мышечной атрофии на одной стороне тела, после этого происходит постепенное поражение и на другой стороне. Реже наблюдается симметричное поражение. Такие признаки как слабость мимических мышц лица (псевдобульбарный синдром), развитие псевдопаралича нижних конечностей, расстройство мелкой моторики и слабо выраженный бульбарный паралич, могут развиваться постепенно или с быстрыми колебаниями. Симптомы болезни могут проявляться последовательно, все одновременно или возникать в виде приступов. Иногда заболевание начинается с дрожания глазных яблок (нистагма). Присущий некоторым больным тремор рук (моторная атаксия) — последний симптом, появляющийся непосредственно перед развитием амиотрофии. Такой моторный дефект может быть первым признаком начала болезни. Нередким является наличие слабости во всех конечностях одновременно. Больные жалуются на трудность передвижения по ступенькам, сложность поворота в сторону. Тряска в теле (вынужденные движения) бывает связанной со слабостью мышц, из-за чего быстро наступает утомление. Наблюдается значительная потливость ладоней. В области желудка появляются хронические боли, часты запоры. Из других расстройств следует отметить расстройства сна – сначала засыпания, потом сонливость, прерывистый сон. Больных невозможно разбудить по утрам.

Мышцы и сухожилия пораженных мышечных групп теряют тонус, натягиваются, быстро истощаются (исчезает сила мышц). Кожные покровы становятся

Амиотрофия — это заболевание, при котором нарушается способность двигаться конечностей. Причины болезни могут быть разные: наследственность, генетические мутации, неврологические расстройства и инфекции.

Один из видов этого заболевания – **буллезная амиотрофия**. Это так называемая идиопатическая форма, когда невозможно установить четкий источник заболеваний. Данное заболевание часто проявляется у лиц мужского пола. В основном буллезной форма отличается быстрой стадией прогрессирования симптомов и летальным исходом.