Amyotrophie

Amyotrophie ist eine dystrophische Erkrankung des Nervensystems, bei der eine Degeneration der Motoneuronen in den Vorderhörnern des Rückenmarks mit Schädigung der Kerne der Hirnnervenpaare XII-XIII (Akustik, Gesichtsnerv) beobachtet wird.

Genetische Formen der amyotrophen Lateralsklerose sind angeboren – bei einigen Arten der erblichen neuromuskulären Pathologie, zu der auch ALS (Lou-Gehrig-Krankheit) gehört, kommt es zu motorischen Koordinationsstörungen und es macht sich eine begleitende Kopfbewegung bemerkbar. Diese Phänomene beginnen normalerweise im Kindesalter und später, im Jugendalter, zeigt sich im Allgemeinen im Alter von 30 Jahren das endgültige Krankheitsbild. Bewegungsstörungen äußern sich zunächst in einer Spastik und einer anschließenden allmählichen Zunahme (nach 7–12 Jahren) einer Muskelatrophie auf einer Körperseite, woraufhin es zu einer allmählichen Schädigung der anderen Seite kommt. Symmetrische Läsionen sind seltener. Anzeichen wie eine Schwäche der Gesichtsmuskulatur (pseudobulbäres Syndrom), die Entwicklung einer Pseudoparalyse der unteren Extremitäten, Störungen der Feinmotorik und eine leichte Bulbärparese können sich allmählich oder mit schnellen Schwankungen entwickeln. Die Krankheitssymptome können nacheinander, alle gleichzeitig oder in Schüben auftreten. Manchmal beginnt die Krankheit mit einem Zittern der Augäpfel (Nystagmus). Handzittern (motorische Ataxie), das bei einigen Patienten häufig auftritt, ist das letzte Symptom, das unmittelbar vor der Entwicklung einer Amyotrophie auftritt. Ein solcher motorischer Defekt kann das erste Anzeichen für den Ausbruch der Krankheit sein. Es ist nicht ungewöhnlich, dass alle Gliedmaßen gleichzeitig geschwächt sind. Die Patienten klagen über Schwierigkeiten beim Treppensteigen und Schwierigkeiten, sich zur Seite zu drehen. Zittern im Körper (erzwungene Bewegungen) geht mit Muskelschwäche einher, die schnell zu Müdigkeit führt. Es kommt zu starkem Schwitzen der Handflächen. Chronische Schmerzen treten im Magenbereich auf und Verstopfung kommt häufig vor. Weitere Störungen sind Schlafstörungen – zuerst Einschlafen, dann Schläfrigkeit, intermittierender Schlaf. Patienten können morgens nicht geweckt werden.

Die Muskeln und Sehnen der betroffenen Muskelgruppen verlieren an Spannkraft, werden angespannt und erschöpfen sich schnell (Muskelkraft verschwindet). Die Haut wird

Amyotrophie ist eine Krankheit, die die Bewegungsfähigkeit der Gliedmaßen beeinträchtigt. Die Ursachen der Krankheit können unterschiedlich sein: Vererbung, genetische Mutationen, neurologische Störungen und Infektionen.

Eine dieser Arten dieser Krankheit ist die Bullöse Amyotrophie. Dies ist die sogenannte idiopathische Form, bei der es unmöglich ist, eine eindeutige Ursache der Krankheit festzustellen. Diese Krankheit tritt häufig bei Männern auf. Grundsätzlich ist die bullöse Form durch ein schnelles Fortschreiten der Symptome und den Tod gekennzeichnet.