Amyotrofi

Amyotrofi är en dystrofisk sjukdom i nervsystemet, där degeneration av motorneuroner i ryggmärgens främre horn observeras med skador på kärnorna i kranialnerver XII-XIII par (auditiv, ansiktsbehandling).

Genetiska former av amyotrofisk lateralskleros är medfödda - med vissa typer av ärftlig neuromuskulär patologi, som inkluderar ALS (Lou Gehrigs sjukdom), utvecklas motoriska koordinationsstörningar och samtidiga huvudrörelser blir märkbara. Dessa fenomen börjar vanligtvis i barndomen och senare, i tonåren, vid 30 års ålder avslöjas i allmänhet den slutliga bilden av sjukdomen. Rörelsestörningar yttrar sig initialt som spasticitet och en efterföljande gradvis ökning (efter 7–12 år) av muskelatrofi på ena sidan av kroppen, varefter gradvis skada uppstår på andra sidan. Symmetriska lesioner är mindre vanliga. Tecken som svaghet i ansiktsmusklerna (pseudobulbar syndrom), utveckling av pseudoparlys av de nedre extremiteterna, finmotoriska störningar och mild bulbar pares kan utvecklas gradvis eller med snabba fluktuationer. Symtom på sjukdomen kan uppträda sekventiellt, alla samtidigt, eller uppstå i attacker. Ibland börjar sjukdomen med darrningar i ögongloberna (nystagmus). Handtremor (motorisk ataxi), som är vanligt hos vissa patienter, är det sista symtomet som uppträder omedelbart före utvecklingen av amyotrofi. En sådan motorisk defekt kan vara det första tecknet på uppkomsten av sjukdomen. Det är inte ovanligt att ha svaghet i alla lemmar samtidigt. Patienter klagar över svårigheter att röra sig i trappor och svårigheter att vända sig åt sidan. Skakning i kroppen (tvingade rörelser) är förknippad med muskelsvaghet, vilket snabbt leder till trötthet. Det finns betydande svettning i handflatorna. Kronisk smärta uppträder i magområdet, och förstoppning är vanligt. Andra störningar inkluderar sömnstörningar - först att somna, sedan dåsighet, intermittent sömn. Patienter kan inte väckas på morgonen.

De drabbade muskelgruppernas muskler och senor tappar tonus, blir spända och töms snabbt (muskelstyrkan försvinner). Huden blir

Amyotrofi är en sjukdom som påverkar förmågan att röra armar och ben. Orsakerna till sjukdomen kan vara olika: ärftlighet, genetiska mutationer, neurologiska störningar och infektioner.

En av typerna av denna sjukdom är **bullös amyotrofi**. Detta är den så kallade idiopatiska formen, när det är omöjligt att fastställa en tydlig källa till sjukdomen. Denna sjukdom förekommer ofta hos män. I grund och botten kännetecknas den bullösa formen av ett snabbt stadium av progression av symtom och död.