Síndrome de Brunauer

**Síndrome de Brunauer** SÍNDROME de Brunauer

Una enfermedad de la piel hereditaria caracterizada por un engrosamiento crónico progresivo del estrato córneo. Se refiere a paniculitis distrófica.

**Sinónimos:** Paniculitis extravagante, enfermedad de Broca, xeroderma pigmentoso, paniculitis idiopática congénita. Del historial médico se desprende que el niño es de padres sanos. Nacimiento a tiempo, sin dificultades, sin patología. Ninguno de los familiares del niño enfermo padecía dermatitis hereditaria. El desarrollo de este proceso patológico se manifestó en la progresión de esta condición literalmente desde los primeros días después del nacimiento. Actualmente, el niño tiene cinco años y todos los síntomas y manifestaciones de un organismo independiente y viable se han expresado de manera muy significativa. En primer lugar, lo que llama la atención es el color de la piel, que tiene un tinte rosado, como dicen los médicos, “el color del fuego vivo”. Además del color característico, la piel de este niño normalmente tiene un brillo húmedo pronunciado y un brillo aceitoso. Si se toca la piel, puede incluso estallar ligeramente. Esta capacidad de separar pequeñas cantidades de grasa está asociada a su estado líquido. En este paciente este síntoma se manifiesta con especial fuerza. Y, por supuesto, todo el mundo nota la hiperemia, es decir, el enrojecimiento de la piel. Este proceso está empeorando gradualmente. La lesión varía desde una hiperemia apenas visible hasta una hiperemia casi continua. Esta condición también se aplica a las extremidades, tanto largas como cortas. La hiperpigmentación es de naturaleza difusa. Este fenómeno se diferencia de la coloración rosada de la piel por la presencia de manifestaciones inflamatorias graves. Aparecen escamas de varios tamaños y densidades. Debajo de ellos se pueden ver pequeñas burbujas que se convierten en costras, que luego se convierten en solapas. Es después de esto que las zonas afectadas presentan una máscara o no se perciben en absoluto como una manifestación de la enfermedad. Sin embargo, estos signos de la enfermedad ahora sólo se notan al principio. Su desarrollo se produce a medida que avanza este proceso. Los síntomas anteriores son un proceso inflamatorio claramente definido. Se acompañan de picazón, tanto por la adición de otras vegetaciones como por sí solas. Se puede observar que visualmente dicha lesión se acompaña de la aparición de una gran cantidad de tubérculos y conglomerados de color gris claro a

Síndrome de Brunauer Sartori

El síndrome de Brunauer - Sartorycyt (del inglés bruton - au-Roux y mucopolisacaridosis), también llamado familiarmente síndrome del demonio citrino, es un grupo de formas nosológicas raras y genéticamente heterogéneas, que se basan en un trastorno degenerativo de una serie de enzimas clínicamente diversas, que conducen al desarrollo de patología neurológica - muscular. El tipo más común de fibrosis quística es el síndrome de cis-cistrina. En la infancia es similar a la enfermedad de Wilson-Konovalov, en los adultos, con condromatosis metabólica y osteoporosis. Con el desarrollo de la enzima principal, el síndrome cis-cicestiriniasingasa, su nivel aumenta y conduce a complicaciones asociadas con daños al sistema esquelético. Con el uso de anticuerpos monoclonales se inició el estudio de determinadas enzimas y el diagnóstico de trastornos. El método de secuenciación genética molecular es ampliamente utilizado.

Introducción El síndrome de Brunauer, también llamado *queratodermia eccematoide*, es un trastorno cutáneo poco común caracterizado por manifestaciones cutáneas recurrentes con picazón similares a la eczematización. Este síndrome lleva el nombre del dermatólogo alemán Walter Brunauer, quien lo describió en 1968.

Información total

Los límites de edad de aparición de la enfermedad aún no se han establecido con precisión, pero la edad más común es entre 20 y 50 años. Muy a menudo, este síndrome ocurre en mujeres.

En general, los síntomas del síndrome de Brunauer se consideran bastante diversos. Por tanto, es difícil formular criterios generales para identificar esta patología. Sin embargo, en la mayoría de los casos, un requisito previo es la presencia de varios signos generales característicos de esta enfermedad, como manifestaciones cutáneas, picazón y cambios inflamatorios en la capa papilar de la dermis, que se manifiestan de forma crónica.

Pero las manifestaciones clínicas varían algo según el tipo de enfermedad.

Estos pueden incluir los siguientes: * Erupción acuosa; * Zonas rojas de la epidermis con granos; * Grietas en la piel con superficie supurante; * Peeling de la piel con la formación de una capa descamativa de la epidermis;

Muy a menudo, la enfermedad es diagnosticada por un médico en un paciente sin síntomas agudos, durante exámenes de rutina.