ブルナウアー症候群

**ブルナウアー症候群** ブルナウアー症候群

角質層の慢性進行性肥厚を特徴とする遺伝性皮膚疾患。異栄養性脂肪織炎を指します。

**同義語:** 派手な脂肪織炎、ブローカ病、色素性乾皮症、先天性特発性脂肪織炎。病歴から、子供は健康な両親から生まれたことがわかります。時間どおりに、困難もなく、病状もなく出産しました。この病気の子供の親戚には遺伝性皮膚炎を患った人は一人もいませんでした。この病理学的過程の進行は、文字通り生後最初の数日からのこの状態の進行によって明らかにされました。現在、少年は5歳で、独立した生存可能な生物のすべての症状と症状が非常に顕著に発現しています。まず目を引くのは、医師曰く「生きた火の色」とも言われるピンク色を帯びた肌の色。特徴的な色に加えて、この子の肌は通常、顕著な湿った光沢と油っぽい光沢を持っています。皮膚に触れると軽く破裂することもあります。少量の脂肪を分離するこの能力は、脂肪の液体状態に関係しています。この患者では、この症状が特に強く現れます。そしてもちろん、誰もが充血、言い換えれば皮膚の赤みに気づきます。このプロセスは徐々に悪化しています。病変は、かすかに見えるものからほぼ継続的な充血まで多岐にわたります。この状態は、長い手足でも短い手足にも当てはまります。色素沈着過剰は本質的に拡散性です。この現象は、重大な炎症症状の存在による皮膚のピンク色とは異なります。さまざまなサイズと密度のスケールが表示されます。その下には小さな泡が見え、それが地殻に変わり、その後フラップに変わります。この後、患部がマスクを呈するか、病気の症状としてまったく認識されなくなります。しかし、現在、この病気の兆候は初期段階でのみ顕著になります。このプロセスが進むにつれて、それらの発達が起こります。上記の症状は、明確に定義された炎症過程です。他の植物を加えた場合と単独で使用した場合の両方で、かゆみを伴います。視覚的には、そのような病変は、明るい灰色から灰色までの多数の結節および集塊の出現を伴うことに注意することができます。

ブルナウアー・サルトーリ症候群

ブルナウアー-サルトリサイト症候群（英語のブルトン-オー・ルーおよびムコ多糖症に由来）、シトリンデーモン症候群とも呼ばれる、まれで遺伝的に不均一な疾患分類学的形態のグループであり、臨床的に多様な多数の酵素の変性疾患に基づいており、神経系 - 筋肉の病理学の発症に。最も一般的なタイプの嚢胞性線維症はシス-シストリン症候群です。小児期ではウィルソン・コノバロフ病に似ており、成人では代謝性軟骨腫症と骨粗鬆症を伴います。主要な酵素であるシス-シセスチリニアシンガーゼ症候群が発生すると、そのレベルが上昇し、骨格系の損傷に関連した合併症を引き起こします。モノクローナル抗体の使用により、特定の酵素の研究と疾患の診断が始まりました。分子遺伝学的配列決定法は広く使用されています

はじめに *湿疹様角皮症*とも呼ばれるブルナウアー症候群は、湿疹に似たかゆみのある皮膚症状が再発することを特徴とするまれな皮膚疾患です。この症候群は、1968 年にこの症候群を説明したドイツの皮膚科医ウォルター ブルナウアーにちなんで名付けられました。

総合情報

病気の発症年齢制限はまだ正確に確立されていませんが、最も一般的な年齢は20〜50歳です。ほとんどの場合、この症候群は女性に発生します。

一般に、ブルナウアー症候群の症状は非常に多様であると考えられています。したがって、この病状を特定するための一般的な基準を策定することは困難です。しかし、ほとんどの場合、前提条件は、慢性経過で現れる皮膚症状、かゆみ、真皮乳頭層の炎症性変化など、この病気に特徴的ないくつかの一般的な兆候の存在です。

しかし、臨床症状は病気の種類によって多少異なります。

これらには以下が含まれる場合があります。 * 水っぽい発疹。 * ニキビのある表皮の赤い部分。 * 表面がしだれている皮膚のひび割れ。 * 表皮の剥離層の形成を伴う皮膚の剥離。

非常に多くの場合、この病気は、急性症状のない患者の定期検査中に医師によって診断されます。