Brunauer Sendromu

**Brunauer sendromu** Brunauer SENDROMU

Stratum korneumun kronik ilerleyici kalınlaşmasıyla karakterize kalıtsal bir cilt hastalığı. Distrofik panniküliti ifade eder.

**Eş anlamlılar:** Gösterişli pannikülit, Broca hastalığı, kseroderma pigmentosum, konjenital idiyopatik pannikülit. Tıbbi geçmişinden çocuğun sağlıklı ebeveynlerden geldiği anlaşılmaktadır. Zamanında, sorunsuz, patolojisiz doğum. Hasta çocuğun hiçbir akrabasında kalıtsal dermatit yoktu. Bu patolojik sürecin gelişimi, bu durumun kelimenin tam anlamıyla doğumdan sonraki ilk günlerden itibaren ilerlemesiyle ortaya çıktı. Şu anda çocuk beş yaşında ve bağımsız bir canlı organizmanın tüm semptomları ve belirtileri çok anlamlı bir şekilde ifade edildi. Öncelikle gözünüze çarpan, doktorların deyimiyle "canlı ateşin rengi" olan pembe tonlu derinin rengidir. Karakteristik renklendirmeye ek olarak, bu çocuğun cildi normalde belirgin bir nemli parlaklığa ve yağlı bir parlaklığa sahiptir. Cilde dokunulursa hafifçe patlayabilir. Küçük miktarlardaki yağı ayırma yeteneği, sıvı halleriyle ilişkilidir. Bu hastada bu semptom özellikle güçlü bir şekilde kendini gösteriyor. Ve tabi ki herkes ciltteki hiperemiyi, yani kızarıklığı fark eder. Bu süreç giderek kötüleşiyor. Lezyon hafif görünürden neredeyse sürekli hiperemiye kadar değişir. Bu durum aynı zamanda hem uzun hem de kısa uzuvlar için de geçerlidir. Hiperpigmentasyon doğada yaygındır. Bu fenomen, derinin pembe renginden, büyük inflamatuar belirtilerin varlığıyla farklılık gösterir. Çeşitli boyutlarda ve yoğunluklarda ölçekler ortaya çıkar. Altlarında kabuklara dönüşen ve daha sonra kanatlara dönüşen küçük kabarcıklar görebilirsiniz. Bundan sonra etkilenen bölgelerde bir maske ortaya çıkar veya hastalığın bir belirtisi olarak hiç algılanmaz. Ancak hastalığın bu belirtileri artık yalnızca başlangıçta fark ediliyor. Gelişimleri bu süreç ilerledikçe gerçekleşir. Yukarıdaki semptomlar açıkça tanımlanmış bir inflamatuar süreçtir. Hem diğer bitki örtüsünün eklenmesiyle hem de kendi başlarına kaşıntı eşlik eder. Görsel olarak böyle bir lezyona, açık griden çok sayıda tüberkül ve konglomera görünümünün eşlik ettiği belirtilebilir.

Brunauer Sartori sendromu

Brunauer - Sartorycyt sendromu (İngiliz bruton - au-Roux ve mukopolisakkaridozdan), aynı zamanda tanıdık olarak sitrin şeytan sendromu olarak da adlandırılır - bir dizi klinik olarak çeşitli enzimin dejeneratif bir bozukluğuna dayanan, nadir, genetik olarak heterojen bir nozolojik form grubudur. nörolojik - kas patolojisinin gelişimine. Kistik fibrozun en yaygın türü cis-cystrin sendromudur. Çocukluk çağında, yetişkinlerde metabolik kondromatozis ve osteoporoz ile Wilson-Konovalov hastalığına benzer. Ana enzim olan cis-cycestyriniasingase sendromunun gelişmesiyle birlikte seviyesi artar ve iskelet sistemi hasarına bağlı komplikasyonlara yol açar. Monoklonal antikorların kullanılmasıyla belirli enzimlerin incelenmesi ve bozuklukların teşhisi başladı. Moleküler genetik dizileme yöntemi yaygın olarak kullanılmaktadır

Giriş *Egzamatoid keratoderma* olarak da adlandırılan Brunauer sendromu, ekzematizasyona benzer tekrarlayan kaşıntılı cilt bulgularıyla karakterize nadir bir cilt hastalığıdır. Bu sendrom, adını 1968 yılında onu tanımlayan Alman dermatolog Walter Brunauer'den almıştır.

Toplam bilgi

Hastalığın başlangıç ​​yaşı henüz kesin olarak belirlenmemiştir ancak en sık görülen yaş 20-50 yaştır. Çoğu zaman bu sendrom kadınlarda görülür.

Genel olarak Brunauer sendromunun semptomları oldukça çeşitli kabul edilir. Bu nedenle bu patolojiyi tanımlamak için genel kriterleri formüle etmek zordur. Bununla birlikte, çoğu durumda, bir önkoşul, kronik bir seyirle ortaya çıkan dermisin papiller tabakasındaki cilt belirtileri, kaşıntı ve inflamatuar değişiklikler gibi bu hastalığın karakteristik birkaç genel belirtisinin varlığıdır.

Ancak klinik belirtiler hastalığın türüne bağlı olarak biraz değişir.

Bunlar aşağıdakileri içerebilir: * Sulu döküntü; * Epidermisin sivilceli kırmızı bölgeleri; * Deride ağlayan yüzeyli çatlaklar; * Epidermisin soyulma tabakasının oluşmasıyla cildin soyulması;

Çoğu zaman, herhangi bir akut semptomu olmayan bir hastada, rutin muayeneler sırasında hastalık bir doktor tarafından teşhis edilir.