Sindrom Brunauer

**Sindrom Brunauer** SINDROM Brunauer

Penyakit kulit herediter yang ditandai dengan penebalan stratum korneum yang progresif dan kronis. Mengacu pada panniculitis distrofi.

**Sinonim:** Panniculitis flamboyan, penyakit Broca, xeroderma pigmentosum, panniculitis idiopatik kongenital. Dari riwayat kesehatan diketahui bahwa anak tersebut berasal dari orang tua yang sehat. Kelahiran tepat waktu, tanpa kesulitan, tanpa patologi. Tidak ada kerabat dari anak yang sakit tersebut yang menderita dermatitis herediter. Perkembangan proses patologis ini dimanifestasikan oleh perkembangan kondisi ini sejak hari-hari pertama setelah kelahiran. Saat ini, anak laki-laki tersebut berusia lima tahun, dan semua gejala serta manifestasi organisme independen yang dapat bertahan hidup telah terlihat sangat signifikan. Pertama-tama, yang menarik perhatian Anda adalah warna kulitnya, yang memiliki rona merah jambu, seperti kata dokter, “warna api yang hidup”. Selain warnanya yang khas, kulit anak ini biasanya memiliki kilau lembab dan kilau berminyak. Jika kulitnya disentuh, mungkin akan sedikit pecah. Kemampuan untuk memisahkan sejumlah kecil lemak dikaitkan dengan keadaan cairnya. Pada pasien ini, gejala ini sangat terasa. Dan, tentu saja, semua orang memperhatikan hiperemia, atau dengan kata lain, kemerahan pada kulit. Proses ini secara bertahap menjadi lebih buruk. Lesi berkisar dari hiperemia yang terlihat samar-samar hingga hampir terus menerus. Kondisi ini juga berlaku pada anggota tubuh, baik yang panjang maupun pendek. Hiperpigmentasi bersifat menyebar. Fenomena ini berbeda dari warna merah muda pada kulit dengan adanya manifestasi inflamasi yang parah. Sisik dengan berbagai ukuran dan kepadatan muncul. Di bawahnya Anda dapat melihat gelembung-gelembung kecil yang berubah menjadi kerak, yang kemudian berubah menjadi lipatan. Setelah itu, daerah yang terkena dampak tampak seperti topeng atau tidak dianggap sama sekali sebagai manifestasi penyakit. Namun, tanda-tanda penyakit ini kini baru terlihat pada tahap awal. Perkembangan mereka terjadi seiring berjalannya proses ini. Gejala di atas adalah proses inflamasi yang jelas. Mereka disertai rasa gatal, baik dengan tambahan tumbuh-tumbuhan lain maupun dengan sendirinya. Dapat dicatat bahwa secara visual lesi seperti itu disertai dengan munculnya sejumlah besar tuberkel dan konglomerat dari abu-abu muda hingga

Sindrom Brunauer Sartori

Brunauer - Sindrom Sartorycyt (dari bahasa Inggris bruton - au-Roux dan mucopolysaccharidosis), juga dikenal sebagai sindrom setan citrine - sekelompok bentuk nosologis yang langka dan heterogen secara genetik, yang didasarkan pada kelainan degeneratif sejumlah enzim yang beragam secara klinis, terkemuka untuk perkembangan neurologis - patologi otot. Jenis fibrosis kistik yang paling umum adalah sindrom cis-sistrin. Di masa kanak-kanak, penyakit ini mirip dengan penyakit Wilson-Konovalov, pada orang dewasa - dengan kondromatosis metabolik dan osteoporosis. Dengan berkembangnya enzim utama, sindrom cis-cycestyriniasingase, kadarnya meningkat dan menyebabkan komplikasi yang terkait dengan kerusakan sistem kerangka. Dengan penggunaan antibodi monoklonal, studi tentang enzim tertentu dan diagnosis kelainan dimulai. Metode pengurutan genetik molekuler banyak digunakan

Pendahuluan Sindrom Brunauer, juga disebut *keratoderma eksematoid*, adalah kelainan kulit langka yang ditandai dengan manifestasi kulit gatal berulang yang mirip dengan eksimisasi. Sindrom ini dinamai dokter kulit Jerman Walter Brunauer, yang mendeskripsikannya pada tahun 1968.

Jumlah informasi

Batasan usia timbulnya penyakit ini belum diketahui secara pasti, namun usia yang paling umum adalah 20-50 tahun. Paling sering, sindrom ini terjadi pada wanita.

Secara umum, gejala sindrom Brunauer dinilai cukup beragam. Oleh karena itu, sulit untuk merumuskan kriteria umum untuk mengidentifikasi patologi ini. Namun, dalam banyak kasus, prasyaratnya adalah adanya beberapa tanda umum yang khas dari penyakit ini, seperti manifestasi kulit, gatal dan perubahan inflamasi pada lapisan papiler dermis, yang bermanifestasi dalam perjalanan kronis.

Namun manifestasi klinisnya agak berbeda-beda tergantung jenis penyakitnya.

Ini mungkin termasuk yang berikut: * Ruam berair; * Area merah pada epidermis dengan jerawat; * Retak pada kulit dengan permukaan menangis; * Pengelupasan kulit dengan terbentuknya lapisan epidermis yang mengelupas;

Seringkali, penyakit ini didiagnosis oleh dokter pada pasien tanpa gejala akut, selama pemeriksaan rutin.