Syndrome de Brunauer

**Syndrome de Brunauer** SYNDROME de Brunauer

Maladie cutanée héréditaire caractérisée par un épaississement chronique et progressif de la couche cornée. Fait référence à une panniculite dystrophique.

**Synonymes :** Panniculite flamboyante, maladie de Broca, xeroderma pigmentosum, panniculite congénitale idiopathique. D'après les antécédents médicaux, il s'ensuit que l'enfant est issu de parents en bonne santé. Naissance à temps, sans difficultés, sans pathologie. Aucun des proches de l'enfant malade n'avait de dermatite héréditaire. Le développement de ce processus pathologique s'est manifesté par la progression de cet état littéralement dès les premiers jours après la naissance. Actuellement, le garçon a cinq ans et tous les symptômes et manifestations d'un organisme viable et indépendant ont été exprimés de manière très significative. Tout d’abord, ce qui attire l’attention, c’est la couleur de la peau, qui a une teinte rose, comme disent les médecins, « la couleur du feu vivant ». En plus de la coloration caractéristique, la peau de cet enfant présente normalement un éclat humide prononcé et un éclat gras. Si la peau est touchée, elle peut même légèrement éclater. Cette capacité à séparer de petites quantités de graisses est associée à leur état liquide. Chez ce patient, ce symptôme se manifeste particulièrement fortement. Et bien sûr, tout le monde remarque une hyperémie, ou en d’autres termes, une rougeur de la peau. Ce processus s'aggrave progressivement. La lésion va d’une hyperémie faiblement visible à une hyperémie presque continue. Cette condition s'applique également aux membres, longs et courts. L'hyperpigmentation est de nature diffuse. Ce phénomène se distingue de la coloration rose de la peau par la présence de manifestations inflammatoires macroscopiques. Des écailles de différentes tailles et densités apparaissent. Sous eux, vous pouvez voir de petites bulles qui se transforment en croûtes, qui se transforment ensuite en rabats. C'est après cela que les zones touchées présentent un masque ou ne sont pas du tout perçues comme une manifestation de la maladie. Cependant, ces signes de la maladie ne sont désormais perceptibles qu’au tout début. Leur développement se produit au fur et à mesure de ce processus. Les symptômes ci-dessus sont un processus inflammatoire clairement défini. Ils s'accompagnent de démangeaisons, à la fois avec l'ajout d'autres végétations et seules. On peut noter que visuellement une telle lésion s'accompagne de l'apparition d'un grand nombre de tubercules et de conglomérats allant du gris clair au

Syndrome de Brunauer-Sartori

Syndrome de Brunauer - Sartorycyt (de l'anglais bruton - au-Roux et mucopolysaccharidose), également familièrement appelé syndrome du démon citrine - un groupe de formes nosologiques rares et génétiquement hétérogènes, qui reposent sur un trouble dégénératif d'un certain nombre d'enzymes cliniquement diverses, conduisant au développement d'une pathologie neurologique - musculaire. Le type de mucoviscidose le plus courant est le syndrome cis-cystrine. Dans l'enfance, elle ressemble à la maladie de Wilson-Konovalov, chez l'adulte - avec chondromatose métabolique et ostéoporose. Avec le développement de l'enzyme principale, le syndrome cis-cycestyriniasingase, son niveau augmente et entraîne des complications associées à des lésions du système squelettique. Avec l'utilisation d'anticorps monoclonaux, l'étude de certaines enzymes et le diagnostic de troubles ont commencé. La méthode de séquençage génétique moléculaire est largement utilisée

Introduction Le syndrome de Brunauer, également appelé *kératodermie eczématoïde*, est une maladie cutanée rare caractérisée par des manifestations cutanées récurrentes et prurigineuses similaires à l'eczématisation. Ce syndrome doit son nom au dermatologue allemand Walter Brunauer, qui l'a décrit en 1968.

Informations totales

La limite d’âge d’apparition de la maladie n’a pas encore été fixée avec précision, mais l’âge le plus courant est de 20 à 50 ans. Le plus souvent, ce syndrome survient chez les femmes.

En général, les symptômes du syndrome de Brunauer sont considérés comme très divers. Il est donc difficile de formuler des critères généraux pour identifier cette pathologie. Cependant, dans la plupart des cas, une condition préalable est la présence de plusieurs signes généraux caractéristiques de cette maladie, tels que des manifestations cutanées, des démangeaisons et des modifications inflammatoires de la couche papillaire du derme, se manifestant par une évolution chronique.

Mais les manifestations cliniques varient quelque peu selon le type de maladie.

Ceux-ci peuvent inclure les éléments suivants : * Éruption cutanée aqueuse  * Zones rouges de l'épiderme avec boutons * Fissures de la peau avec une surface suintante  * Desquamation de la peau avec formation d'une couche qui pèle de l'épiderme

Très souvent, la maladie est diagnostiquée par un médecin chez un patient sans aucun symptôme aigu, lors d'examens de routine.