Синдром на Брунауер

**Синдром на Брунауер** СИНДРОМ на Брунауер

Наследствено кожно заболяване, характеризиращо се с хронично прогресивно удебеляване на роговия слой. Отнася се за дистрофичен паникулит.

**Синоними:** Фламбоянтен паникулит, болест на Брока, пигментна ксеродерма, вроден идиопатичен паникулит. От медицинската история следва, че детето е от здрави родители. Раждане навреме, без затруднения, без патология. Никой от близките на болното дете не е имал наследствен дерматит. Развитието на този патологичен процес се проявява чрез прогресиране на това състояние буквално от първите дни след раждането. В момента момчето е на пет години и всички симптоми и прояви на независим жизнеспособен организъм са изразени много значително. На първо място, това, което хваща окото, е цветът на кожата, който има розов оттенък, както казват лекарите, „цветът на живия огън“. В допълнение към характерното оцветяване, кожата на това дете обикновено има подчертан влажен блясък и мазен блясък. Ако кожата се докосне, може дори леко да се спука. Тази способност за отделяне на малки количества мазнини е свързана с тяхното течно състояние. При този пациент този симптом се проявява особено силно. И, разбира се, всеки забелязва хиперемията, или с други думи, зачервяването на кожата. Този процес постепенно се влошава. Лезията варира от слабо видима до почти непрекъсната хиперемия. Това условие се отнася и за крайниците, както дълги, така и къси. Хиперпигментацията има дифузен характер. Това явление се различава от розовото оцветяване на кожата чрез наличието на груби възпалителни прояви. Появяват се люспи с различни размери и плътност. Под тях можете да видите малки мехурчета, които се превръщат в корички, които впоследствие се превръщат в клапи. Именно след това засегнатите области са маскирани или изобщо не се възприемат като проява на болестта. Сега обаче тези признаци на заболяването се забелязват само в самото начало. Тяхното развитие се случва с напредването на този процес. Горните симптоми са ясно изразен възпалителен процес. Те са придружени от сърбеж, както с добавянето на други растителности, така и самостоятелно. Може да се отбележи, че визуално такава лезия е придружена от появата на голям брой туберкули и конгломерати от светло сиво до

Синдром на Brunauer Sartori

Синдром на Brunauer - Sartorycyt (от англ. bruton - au-Roux и мукополизахаридоза), познат още като синдром на цитриновия демон - група от редки, генетично хетерогенни нозологични форми, които се основават на дегенеративно разстройство на редица клинично различни ензими, водещи до развитието на неврологично - мускулна патология. Най-често срещаният тип кистозна фиброза е цис-цистриновият синдром. В детска възраст е подобна на болестта на Уилсън-Коновалов, при възрастни - с метаболитна хондроматоза и остеопороза. С развитието на основния ензим, цис-цицестириниазингазния синдром, нивото му се повишава и води до усложнения, свързани с увреждане на костната система. С използването на моноклонални антитела започва изследването на определени ензими и диагностиката на нарушенията. Методът за молекулярно-генетично секвениране е широко използван

Въведение Синдромът на Brunauer, наричан още *екзематоидна кератодермия*, е рядко кожно заболяване, характеризиращо се с повтарящи се сърбящи кожни прояви, подобни на екзематизация. Този синдром е кръстен на немския дерматолог Валтер Брунауер, който го описва през 1968 г.

Пълна информация

Възрастовите граници за поява на заболяването все още не са точно установени, но най-честата възраст е 20-50 години. Най-често този синдром се среща при жени.

Като цяло симптомите на синдрома на Brunauer се считат за доста разнообразни. Поради това е трудно да се формулират общи критерии за идентифициране на тази патология. Въпреки това, в повечето случаи предпоставка е наличието на няколко общи признака, характерни за това заболяване, като кожни прояви, сърбеж и възпалителни промени в папиларния слой на дермата, проявени в хроничен ход.

Но клиничните прояви варират до известна степен в зависимост от вида на заболяването.

Те могат да включват следното: * Воден обрив; * Зачервени зони на епидермиса с пъпки; * Пукнатини по кожата с мокнаща повърхност; * Лющене на кожата с образуване на лющен слой на епидермиса;

Много често заболяването се диагностицира от лекар при пациент без остри симптоми, по време на рутинни прегледи.