Brunauer syndrom

**Brunauer syndrom** Brunauer SYNDROM

En arvelig hudsykdom preget av kronisk progressiv fortykkelse av stratum corneum. Refererer til dystrofisk pannikulitt.

**Synonymer:** Flamboyant pannikulitt, Brocas sykdom, xeroderma pigmentosum, medfødt idiopatisk pannikulitt. Av sykehistorien følger det at barnet er fra friske foreldre. Fødsel i tide, uten vanskeligheter, uten patologi. Ingen av slektningene til det syke barnet hadde arvelig dermatitt. Utviklingen av denne patologiske prosessen ble manifestert av progresjonen av denne tilstanden bokstavelig talt fra de første dagene etter fødselen. For øyeblikket er gutten fem år gammel, og alle symptomene og manifestasjonene av en uavhengig levedyktig organisme har blitt uttrykt veldig betydelig. Først av alt, det som fanger øyet er fargen på huden, som har en rosa fargetone, som legene sier, "fargen på levende ild." I tillegg til den karakteristiske fargen, har dette barnets hud normalt en uttalt fuktig glans og en fet glans. Hvis huden berøres, kan den til og med sprekke litt. Denne evnen til å separere små mengder fett er assosiert med deres flytende tilstand. Hos denne pasienten manifesterer dette symptomet seg spesielt sterkt. Og selvfølgelig legger alle merke til hyperemien, eller med andre ord, rødheten i huden. Denne prosessen blir gradvis verre. Lesjonen varierer fra svakt synlig til nesten kontinuerlig hyperemi. Denne tilstanden gjelder også for lemmer, både lange og korte. Hyperpigmentering er diffus i naturen. Dette fenomenet skiller seg fra den rosa fargen på huden ved tilstedeværelsen av grove inflammatoriske manifestasjoner. Skalaer av forskjellige størrelser og tettheter vises. Under dem kan du se små bobler som blir til skorper, som deretter blir til klaffer. Det er etter dette at de berørte områdene presenterer en maske eller ikke blir oppfattet i det hele tatt som en manifestasjon av sykdommen. Imidlertid er disse tegnene på sykdommen nå merkbare bare helt i begynnelsen. Deres utvikling skjer etter hvert som denne prosessen skrider frem. Ovennevnte symptomer er en klart definert inflammatorisk prosess. De er ledsaget av kløe, både med tillegg av andre vegetasjoner og på egen hånd. Det kan bemerkes at visuelt en slik lesjon er ledsaget av utseendet til et stort antall tuberkler og konglomerater fra lysegrå til

Brunauer Sartori syndrom

Brunauer - Sartorycyt syndrom (fra engelsk bruton - au-Roux og mucopolysaccharidosis), også kjent kalt citrine demon syndrome - en gruppe sjeldne, genetisk heterogene nosologiske former, som er basert på en degenerativ lidelse av en rekke klinisk forskjellige enzymer, ledende til utvikling av nevrologisk - muskelpatologi. Den vanligste typen cystisk fibrose er cis-cystrin syndrom. I barndommen ligner det Wilson-Konovalovs sykdom, hos voksne - med metabolsk kondromatose og osteoporose. Med utviklingen av hovedenzymet, cis-cycestyriniasingase syndrom, øker nivået og fører til komplikasjoner forbundet med skade på skjelettsystemet. Med bruk av monoklonale antistoffer begynte studiet av visse enzymer og diagnostisering av lidelser. Den molekylærgenetiske sekvenseringsmetoden er mye brukt

Innledning Brunauers syndrom, også kalt *eksematoid keratoderma*, er en sjelden hudlidelse karakterisert ved tilbakevendende kløende hudmanifestasjoner som ligner på eksematisering. Dette syndromet er oppkalt etter den tyske hudlegen Walter Brunauer, som beskrev det i 1968.

Total informasjon

Aldersgrensene for sykdomsdebut er ennå ikke nøyaktig fastsatt, men den vanligste alderen er 20-50 år. Oftest forekommer dette syndromet hos kvinner.

Generelt anses symptomene på Brunauer syndrom som ganske forskjellige. Derfor er det vanskelig å formulere generelle kriterier for å identifisere denne patologien. Men i de fleste tilfeller er en forutsetning tilstedeværelsen av flere generelle tegn som er karakteristiske for denne sykdommen, som hudmanifestasjoner, kløe og inflammatoriske endringer i det papillære laget av dermis, manifestert i et kronisk forløp.

Men de kliniske manifestasjonene varierer noe avhengig av type sykdom.

Disse kan omfatte følgende: Vannaktig utslett; * Røde områder av epidermis med kviser; * Sprekker i huden med en gråtende overflate; * Avskalling av huden med dannelse av et avskallingslag av epidermis;

Svært ofte blir sykdommen diagnostisert av en lege hos en pasient uten akutte symptomer, under rutineundersøkelser.