Zespół Brunauera

**Zespół Brunauera** ZESPÓŁ Brunauera

Dziedziczna choroba skóry charakteryzująca się przewlekłym postępującym pogrubieniem warstwy rogowej naskórka. Odnosi się do dystroficznego zapalenia tkanki podskórnej.

**Synonimy:** Ekstrawaganckie zapalenie tkanki podskórnej, choroba Broca, skóra pergaminowata barwnikowa, wrodzone idiopatyczne zapalenie tkanki podskórnej. Z wywiadu wynika, że ​​dziecko pochodzi od zdrowych rodziców. Narodziny o czasie, bez trudności, bez patologii. Żaden z krewnych chorego dziecka nie miał dziedzicznego zapalenia skóry. Rozwój tego procesu patologicznego objawiał się postępem tego stanu dosłownie od pierwszych dni po urodzeniu. Obecnie chłopiec ma pięć lat, a wszystkie objawy i przejawy niezależnego, zdolnego do życia organizmu zostały bardzo wyraźnie wyrażone. Przede wszystkim rzuca się w oczy kolor skóry, który ma różowy odcień, jak mówią lekarze, „kolor żywego ognia”. Oprócz charakterystycznego zabarwienia, skóra tego dziecka ma zwykle wyraźny wilgotny i tłusty połysk. Dotknięcie skóry może nawet spowodować lekkie pęknięcie. Ta zdolność oddzielania małych ilości tłuszczu jest związana z ich stanem ciekłym. U tej pacjentki objaw ten objawia się szczególnie silnie. I oczywiście każdy zauważa przekrwienie, czyli inaczej zaczerwienienie skóry. Proces ten stopniowo się pogłębia. Zmiany mogą wahać się od słabo widocznego do prawie ciągłego przekrwienia. Warunek ten dotyczy także kończyn, zarówno długich, jak i krótkich. Przebarwienia mają charakter rozproszony. Zjawisko to różni się od różowego zabarwienia skóry obecnością wyraźnych objawów zapalnych. Pojawiają się łuski o różnych rozmiarach i gęstościach. Pod nimi widać małe bąbelki, które zamieniają się w skorupy, które następnie zamieniają się w klapy. Następnie dotknięte obszary prezentują maskę lub w ogóle nie są postrzegane jako przejaw choroby. Jednak te objawy choroby są obecnie zauważalne dopiero na samym początku. Ich rozwój następuje w miarę postępu tego procesu. Powyższe objawy są wyraźnie określonym procesem zapalnym. Towarzyszy im swędzenie, zarówno z dodatkiem innych roślin, jak i samodzielnie. Można zauważyć, że wizualnie takiej zmianie towarzyszy pojawienie się dużej liczby guzków i konglomeratów od jasnoszarego do

Zespół Brunauera Sartoriego

Brunauera – zespół Sartorycyta (od angielskiego bruton – au-Roux i mukopolisacharydoza), potocznie zwany także zespołem demona cytrynowego – grupa rzadkich, genetycznie niejednorodnych postaci nozologicznych, których podstawą jest zaburzenie zwyrodnieniowe szeregu zróżnicowanych klinicznie enzymów, prowadzące do rozwoju patologii neurologiczno-mięśniowej. Najczęstszym typem mukowiscydozy jest zespół cis-cystryny. W dzieciństwie przypomina chorobę Wilsona-Konovalova, u dorosłych - chondromatozę metaboliczną i osteoporozę. Wraz z rozwojem głównego enzymu, zespołu cis-cycestyryniasingazy, jego poziom wzrasta i prowadzi do powikłań związanych z uszkodzeniem układu kostnego. Dzięki zastosowaniu przeciwciał monoklonalnych rozpoczęto badania niektórych enzymów i diagnostykę zaburzeń. Powszechnie stosowana jest metoda molekularnego sekwencjonowania genetycznego

Wprowadzenie Zespół Brunauera, zwany także *rogowicą wypryskową*, jest rzadką chorobą skóry charakteryzującą się nawracającymi objawami swędzącymi podobnymi do wyprysku. Zespół ten został nazwany na cześć niemieckiego dermatologa Waltera Brunauera, który opisał go w 1968 roku.

Całkowita informacja

Granica wieku wystąpienia choroby nie została jeszcze dokładnie ustalona, ​​ale najczęstszy wiek to 20-50 lat. Najczęściej zespół ten występuje u kobiet.

Ogólnie objawy zespołu Brunauera są uważane za dość zróżnicowane. Dlatego trudno jest sformułować ogólne kryteria identyfikacji tej patologii. Jednak w większości przypadków warunkiem wstępnym jest obecność kilku ogólnych objawów charakterystycznych dla tej choroby, takich jak objawy skórne, swędzenie i zmiany zapalne w warstwie brodawkowej skóry właściwej, objawiające się przebiegiem przewlekłym.

Ale objawy kliniczne różnią się nieco w zależności od rodzaju choroby.

Mogą one obejmować: * Wodnistą wysypkę; * Czerwone obszary naskórka z pryszczami; * Pęknięcia skóry z powierzchnią płaczącą; * Złuszczanie się skóry z utworzeniem złuszczającej się warstwy naskórka;

Bardzo często choroba jest diagnozowana przez lekarza u pacjenta bez ostrych objawów, podczas rutynowych badań.