Brunauers syndrom

**Brunauers syndrom** Brunauers SYNDROM

En ärftlig hudsjukdom som kännetecknas av kronisk progressiv förtjockning av stratum corneum. Syftar på dystrofisk pannikulit.

**Synonymer:** Flamboyant pannikulit, Brocas sjukdom, xeroderma pigmentosum, medfödd idiopatisk pannikulit. Av sjukdomshistorien följer att barnet kommer från friska föräldrar. Födelse i tid, utan svårigheter, utan patologi. Ingen av släktingarna till det sjuka barnet hade ärftlig dermatit. Utvecklingen av denna patologiska process manifesterades av utvecklingen av detta tillstånd bokstavligen från de första dagarna efter födseln. För närvarande är pojken fem år gammal, och alla symtom och manifestationer av en oberoende livskraftig organism har uttryckts mycket signifikant. Först och främst, det som fångar ditt öga är färgen på huden, som har en rosa nyans, som läkare säger, "färgen på levande eld." Förutom den karakteristiska färgen har detta barns hud normalt en uttalad fuktig glans och en fet glans. Om huden vidrörs kan den till och med spricka något. Denna förmåga att separera små mängder fett är förknippad med deras flytande tillstånd. Hos denna patient visar sig detta symptom särskilt starkt. Och naturligtvis märker alla hyperemin, eller med andra ord, rodnaden i huden. Denna process blir gradvis värre. Lesionen sträcker sig från svagt synlig till nästan kontinuerlig hyperemi. Detta tillstånd gäller även lemmar, både långa och korta. Hyperpigmentering är diffus till sin natur. Detta fenomen skiljer sig från den rosa färgen på huden genom närvaron av grova inflammatoriska manifestationer. Fjäll av olika storlekar och densiteter visas. Under dem kan du se små bubblor som förvandlas till skorpor, som sedan förvandlas till flikar. Det är efter detta som de drabbade områdena presenterar en mask eller inte alls uppfattas som en manifestation av sjukdomen. Men dessa tecken på sjukdomen är nu märkbara först i början. Deras utveckling sker när denna process fortskrider. Ovanstående symtom är en tydligt definierad inflammatorisk process. De åtföljs av klåda, både med tillägg av andra vegetationer och på egen hand. Det kan noteras att en sådan lesion visuellt åtföljs av uppkomsten av ett stort antal tuberkler och konglomerat från ljusgrå till

Brunauer Sartori syndrom

Brunauer - Sartorycyt syndrom (från engelskans bruton - au-Roux och mucopolysaccharidosis), även bekant kallat citrine demon syndrome - en grupp sällsynta, genetiskt heterogena nosologiska former, som är baserade på en degenerativ störning av ett antal kliniskt olika enzymer, ledande till utvecklingen av neurologisk - muskelpatologi. Den vanligaste typen av cystisk fibros är cis-cystrin syndrom. I barndomen liknar det Wilson-Konovalovs sjukdom, hos vuxna - med metabolisk kondromatos och osteoporos. Med utvecklingen av huvudenzymet, cis-cycestyriniasingase syndrom, ökar dess nivå och leder till komplikationer i samband med skador på skelettsystemet. Med användning av monoklonala antikroppar började studiet av vissa enzymer och diagnosen av störningar. Den molekylärgenetiska sekvenseringsmetoden används i stor utsträckning

Inledning Brunauers syndrom, även kallat *eksematoid keratoderma*, är en sällsynt hudsjukdom som kännetecknas av återkommande, kliande hudmanifestationer som liknar eksematisering. Detta syndrom är uppkallat efter den tyske hudläkaren Walter Brunauer, som beskrev det 1968.

Total information

Åldersgränsen för uppkomsten av sjukdomen är ännu inte exakt fastställd, men den vanligaste åldern är 20-50 år. Oftast förekommer detta syndrom hos kvinnor.

I allmänhet anses symtomen på Brunauers syndrom vara ganska olika. Därför är det svårt att formulera allmänna kriterier för att identifiera denna patologi. Men i de flesta fall är en förutsättning närvaron av flera allmänna tecken som är karakteristiska för denna sjukdom, såsom hudmanifestationer, klåda och inflammatoriska förändringar i det papillära lagret av dermis, manifesterat i en kronisk kurs.

Men de kliniska manifestationerna varierar något beroende på typ av sjukdom.

Dessa kan innefatta följande: * Vattniga utslag; * Röda områden av epidermis med finnar; * Sprickor i huden med en gråtande yta; * Skalning av huden med bildandet av ett skalande lager av epidermis;

Mycket ofta diagnostiseras sjukdomen av en läkare hos en patient utan några akuta symtom, under rutinundersökningar.