Síndrome de Brunauer

**Síndrome de Brunauer** SÍNDROME DE Brunauer

Doença hereditária da pele caracterizada por espessamento crônico e progressivo do estrato córneo. Refere-se à paniculite distrófica.

**Sinônimos:** paniculite extravagante, doença de Broca, xeroderma pigmentoso, paniculite idiopática congênita. A partir do histórico médico conclui-se que a criança vem de pais saudáveis. Parto na hora certa, sem dificuldades, sem patologia. Nenhum dos familiares da criança doente apresentava dermatite hereditária. O desenvolvimento deste processo patológico manifestou-se pela progressão desta condição literalmente desde os primeiros dias após o nascimento. Atualmente, o menino está com cinco anos e todos os sintomas e manifestações de um organismo independente e viável foram expressos de forma muito significativa. Em primeiro lugar, o que chama a atenção é a cor da pele, que tem um tom rosado, como dizem os médicos, “a cor do fogo vivo”. Além da coloração característica, a pele desta criança normalmente apresenta um brilho úmido pronunciado e um brilho oleoso. Se a pele for tocada, ela pode até estourar levemente. Esta capacidade de separar pequenas quantidades de gordura está associada ao seu estado líquido. Neste paciente, esse sintoma se manifesta de maneira especialmente forte. E, claro, todo mundo percebe a hiperemia, ou seja, a vermelhidão da pele. Este processo está gradualmente piorando. A lesão varia de hiperemia fracamente visível a quase contínua. Esta condição também se aplica aos membros, longos e curtos. A hiperpigmentação é de natureza difusa. Esse fenômeno difere da coloração rosada da pele pela presença de manifestações inflamatórias grosseiras. Aparecem escamas de vários tamanhos e densidades. Abaixo deles você pode ver pequenas bolhas que se transformam em crostas, que posteriormente se transformam em abas. É depois disso que as áreas afetadas apresentam uma máscara ou não são percebidas como manifestação da doença. No entanto, estes sinais da doença são agora perceptíveis apenas no início. Seu desenvolvimento ocorre à medida que esse processo avança. Os sintomas acima são um processo inflamatório claramente definido. São acompanhados de coceira, tanto com acréscimo de outras vegetações quanto por conta própria. Pode-se notar que visualmente tal lesão é acompanhada pelo aparecimento de grande número de tubérculos e conglomerados de cinza claro a

Síndrome de Brunauer Sartori

Síndrome de Brunauer - Sartorycyt (do inglês bruton - au-Roux e mucopolissacaridose), também familiarmente chamada de síndrome do demônio citrino - um grupo de formas nosológicas raras e geneticamente heterogêneas, que se baseiam em um distúrbio degenerativo de uma série de enzimas clinicamente diversas, levando ao desenvolvimento de patologia neurológica - muscular. O tipo mais comum de fibrose cística é a síndrome cis-cistrina. Na infância é semelhante à doença de Wilson-Konovalov, nos adultos - com condromatose metabólica e osteoporose. Com o desenvolvimento da enzima principal, a síndrome cis-cicestiriniasingase, seu nível aumenta e leva a complicações associadas a danos ao sistema esquelético. Com o uso de anticorpos monoclonais, iniciou-se o estudo de certas enzimas e o diagnóstico de distúrbios. O método de sequenciamento genético molecular é amplamente utilizado

Introdução A síndrome de Brunauer, também chamada de *ceratodermia eczematóide*, é uma doença cutânea rara caracterizada por manifestações cutâneas pruriginosas recorrentes semelhantes à eczematização. Esta síndrome leva o nome do dermatologista alemão Walter Brunauer, que a descreveu em 1968.

Informações totais

Os limites de idade para o aparecimento da doença ainda não foram estabelecidos com precisão, mas a idade mais comum é de 20 a 50 anos. Na maioria das vezes, esta síndrome ocorre em mulheres.

Em geral, os sintomas da síndrome de Brunauer são considerados bastante diversos. Portanto, é difícil formular critérios gerais para identificação desta patologia. Porém, na maioria dos casos, um pré-requisito é a presença de diversos sinais gerais característicos desta doença, como manifestações cutâneas, prurido e alterações inflamatórias na camada papilar da derme, que se manifestam de forma crônica.

Mas as manifestações clínicas variam um pouco dependendo do tipo de doença.

Estes podem incluir o seguinte: * Erupção cutânea aquosa; * Áreas vermelhas da epiderme com espinhas; * Rachaduras na pele com superfície lacrimejante; * Descamação da pele com formação de camada descamativa da epiderme;

Muitas vezes, a doença é diagnosticada pelo médico em um paciente sem sintomas agudos, durante exames de rotina.