Brunauer szindróma

**Brunauer-szindróma** Brunauer-SZINDRÓMA

Örökletes bőrbetegség, amelyet a stratum corneum krónikus, progresszív megvastagodása jellemez. Disztrófiás panniculitisre utal.

**Szinonimák:** Flamboyant panniculitis, Broca-kór, xeroderma pigmentosum, veleszületett idiopátiás panniculitis. A kórtörténetből az következik, hogy a gyermek egészséges szülőktől származik. Születés időben, nehézségek nélkül, patológia nélkül. A beteg gyermek rokonai közül senkinek nem volt örökletes dermatitise. Ennek a kóros folyamatnak a fejlődése ennek az állapotnak a progressziójában nyilvánult meg, szó szerint a születés utáni első napoktól kezdve. Jelenleg a fiú öt éves, és a független életképes szervezet összes tünete és megnyilvánulása nagyon jelentős mértékben kifejeződött. Először is, ami felkelti a szemét, az a bőr színe, amelynek rózsaszín árnyalata van, ahogy az orvosok mondják, „az élő tűz színe”. A jellegzetes színezet mellett ennek a gyermeknek a bőre általában kifejezetten nedves és zsíros fényű. Ha megérinti a bőrt, az enyhén megrepedhet. Ez a kis mennyiségű zsír szétválasztásának képessége a folyékony állapotukhoz kapcsolódik. Ennél a betegnél ez a tünet különösen erősen nyilvánul meg. És természetesen mindenki észreveszi a hiperémiát, vagy más szóval a bőr kipirosodását. Ez a folyamat fokozatosan romlik. Az elváltozás a halványan láthatótól a szinte folyamatos hiperémiáig terjed. Ez az állapot a hosszú és rövid végtagokra is vonatkozik. A hiperpigmentáció diffúz jellegű. Ez a jelenség a bőr rózsaszínű elszíneződésétől a durva gyulladásos megnyilvánulások jelenlétében tér el. Különböző méretű és sűrűségű pikkelyek jelennek meg. Alatta kis buborékok láthatók, amelyek kéreggé alakulnak, amelyek később szárnyakká alakulnak. Ezt követően az érintett területek maszkot mutatnak, vagy egyáltalán nem észlelik a betegség megnyilvánulásaként. A betegség ezen jelei azonban már csak a legelején észrevehetők. Fejlődésük a folyamat előrehaladtával történik. A fenti tünetek egyértelműen meghatározott gyulladásos folyamatot jelentenek. Viszketés kíséri őket, mind más növényzet hozzáadásával, mind önmagukban. Megjegyzendő, hogy vizuálisan egy ilyen elváltozást nagyszámú gumó és konglomerátum megjelenése kísér a világosszürkétől a

Brunauer Sartori szindróma

Brunauer - Sartorycyt szindróma (az angol bruton - au-Roux és mucopolysaccharidosis), más néven citrin démon szindróma - ritka, genetikailag heterogén nozológiai formák csoportja, amelyek számos klinikailag változatos enzim degeneratív rendellenességén alapulnak. neurológiai - izompatológia kialakulásához. A cisztás fibrózis leggyakoribb típusa a cisz-cisztrin szindróma. Gyermekkorban hasonló a Wilson-Konovalov-kórhoz, felnőtteknél - metabolikus chondromatosisban és osteoporosisban. A fő enzim, a cisz-cicesztirináz-szindróma kialakulásával szintje megemelkedik, és a vázrendszer károsodásával járó szövődményekhez vezet. A monoklonális antitestek alkalmazásával megkezdődött bizonyos enzimek vizsgálata és a rendellenességek diagnosztizálása. A molekuláris genetikai szekvenálási módszert széles körben használják

Bevezetés A Brunauer-szindróma, más néven *ekcéma keratoderma*, egy ritka bőrbetegség, amelyet az ekcéma kialakulásához hasonló, visszatérő viszkető bőrmegnyilvánulások jellemeznek. Ezt a szindrómát Walter Brunauer német bőrgyógyászról nevezték el, aki 1968-ban írta le.

Összes információ

A betegség kialakulásának korhatárát még nem határozták meg pontosan, de a leggyakoribb életkor a 20-50 év. Leggyakrabban ez a szindróma nőknél fordul elő.

Általánosságban elmondható, hogy a Brunauer-szindróma tünetei meglehetősen változatosak. Ezért nehéz általános kritériumokat megfogalmazni ennek a patológiának az azonosítására. A legtöbb esetben azonban előfeltétel a betegségre jellemző számos általános tünet jelenléte, mint például a bőr megnyilvánulásai, viszketés és gyulladásos elváltozások a dermis papilláris rétegében, amelyek krónikus lefolyásban nyilvánulnak meg.

De a klinikai megnyilvánulások némileg változnak a betegség típusától függően.

Ezek a következők lehetnek: * Vizes bőrkiütés; * Az epidermisz vörös területei pattanásokkal; * Repedések a bőrön síró felülettel; * A bőr hámlása az epidermisz hámló rétegének kialakulásával;

Nagyon gyakran a betegséget az orvos diagnosztizálja a betegnél, akut tünetek nélkül, rutinvizsgálatok során.