Hội chứng Brunauer

**Hội chứng Brunauer** HỘI CHỨNG Brunauer

Một bệnh da di truyền đặc trưng bởi sự dày lên tiến triển mãn tính của lớp sừng. Đề cập đến viêm mô mỡ loạn dưỡng.

**Từ đồng nghĩa:** Viêm panniculul rực lửa, bệnh Broca, bệnh khô da sắc tố, viêm panniculul vô căn bẩm sinh. Từ bệnh sử, đứa trẻ có cha mẹ khỏe mạnh. Sinh đúng giờ, không khó khăn, không bệnh lý. Không ai trong số người thân của đứa trẻ bị bệnh viêm da di truyền. Sự phát triển của quá trình bệnh lý này được biểu hiện bằng sự tiến triển của tình trạng này theo đúng nghĩa đen ngay từ những ngày đầu tiên sau khi sinh. Hiện tại, cậu bé đã được 5 tuổi và tất cả các triệu chứng và biểu hiện của một sinh vật sống độc lập đã được biểu hiện rất đáng kể. Trước hết, điều thu hút sự chú ý của bạn là màu da có tông hồng, như các bác sĩ nói, “màu của lửa sống”. Ngoài màu sắc đặc trưng, ​​da của trẻ này thường có độ bóng ẩm rõ rệt và độ bóng nhờn. Nếu chạm vào da, nó thậm chí có thể vỡ ra một chút. Khả năng tách một lượng nhỏ chất béo này có liên quan đến trạng thái lỏng của chúng. Ở bệnh nhân này, triệu chứng này biểu hiện đặc biệt mạnh mẽ. Và tất nhiên, mọi người đều nhận thấy tình trạng tăng huyết áp, hay nói cách khác là đỏ da. Quá trình này đang dần trở nên tồi tệ hơn. Tổn thương có phạm vi từ mờ nhạt đến xung huyết gần như liên tục. Tình trạng này cũng áp dụng cho các chi, cả dài và ngắn. Tăng sắc tố có tính chất lan tỏa. Hiện tượng này khác với màu hồng của da ở chỗ có các biểu hiện viêm nặng. Các vảy có kích thước và mật độ khác nhau xuất hiện. Dưới chúng, bạn có thể thấy những bong bóng nhỏ biến thành lớp vỏ, sau đó biến thành những vạt. Sau đó, các vùng bị ảnh hưởng sẽ bị che lấp hoặc hoàn toàn không được coi là biểu hiện của bệnh. Tuy nhiên, những dấu hiệu này của bệnh hiện nay chỉ có thể nhận thấy ngay ở giai đoạn đầu. Sự phát triển của họ xảy ra khi quá trình này tiến triển. Các triệu chứng trên là một quá trình viêm được xác định rõ ràng. Chúng đi kèm với ngứa, cả khi có thêm các thảm thực vật khác và tự mình. Có thể lưu ý rằng về mặt trực quan, một tổn thương như vậy đi kèm với sự xuất hiện của một số lượng lớn các nốt sần và tập đoàn từ màu xám nhạt đến màu xám nhạt.

Hội chứng Brunauer Sartori

Hội chứng Brunauer - Sartorycyt (từ tiếng Anh bruton - au-Roux và mucopolysaccharidosis), còn được gọi quen thuộc là hội chứng quỷ citrine - một nhóm các dạng bệnh lý không đồng nhất về mặt di truyền hiếm gặp, dựa trên rối loạn thoái hóa của một số enzyme đa dạng về mặt lâm sàng, dẫn đầu đến sự phát triển của bệnh lý thần kinh - cơ. Loại xơ nang phổ biến nhất là hội chứng cis-cystrin. Ở thời thơ ấu, nó tương tự như bệnh Wilson-Konovalov, ở người lớn - mắc bệnh u sụn chuyển hóa và loãng xương. Với sự phát triển của enzyme chính, hội chứng cis-cycestyriniasingase, mức độ của nó tăng lên và dẫn đến các biến chứng liên quan đến tổn thương hệ thống xương. Với việc sử dụng kháng thể đơn dòng, việc nghiên cứu một số enzyme và chẩn đoán các rối loạn đã bắt đầu. Phương pháp giải trình tự di truyền phân tử được sử dụng rộng rãi

Giới thiệu Hội chứng Brunauer, còn được gọi là *eczematoid keratoderma*, là một chứng rối loạn da hiếm gặp được đặc trưng bởi các biểu hiện ngứa da tái phát tương tự như bệnh chàm. Hội chứng này được đặt theo tên của bác sĩ da liễu người Đức Walter Brunauer, người đã mô tả nó vào năm 1968.

Tổng số thông tin

Giới hạn độ tuổi khởi phát bệnh vẫn chưa được xác định chính xác nhưng độ tuổi phổ biến nhất là 20-50 tuổi. Thông thường, hội chứng này xảy ra ở phụ nữ.

Nhìn chung, các triệu chứng của hội chứng Brunauer được coi là khá đa dạng. Vì vậy, rất khó để đưa ra tiêu chí chung để xác định bệnh lý này. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, điều kiện tiên quyết là sự hiện diện của một số dấu hiệu chung đặc trưng của bệnh này, chẳng hạn như biểu hiện trên da, ngứa và thay đổi viêm ở lớp nhú của lớp hạ bì, biểu hiện ở dạng mãn tính.

Nhưng các biểu hiện lâm sàng có phần khác nhau tùy thuộc vào loại bệnh.

Chúng có thể bao gồm những điều sau đây: * Phát ban chảy nước; * Vùng biểu bì đỏ có mụn nhọt; * Các vết nứt trên da với bề mặt chảy nước; * Lột da với sự hình thành lớp bong tróc của lớp biểu bì;

Rất thường xuyên, bệnh được bác sĩ chẩn đoán ở một bệnh nhân không có bất kỳ triệu chứng cấp tính nào trong quá trình khám định kỳ.