브루나우어 증후군

**브루나우어 증후군** 브루나우어 증후군

만성적으로 각질층이 두꺼워지는 유전성 피부질환입니다. 영양실조성지방층염을 말합니다.

**동의어:** 화려한 지방층염, 브로카병, 색소성 건피증, 선천성 특발성 지방층염. 병력에 따르면 아이는 건강한 부모에게서 태어났습니다. 어려움 없이, 병리 없이 정시에 출산합니다. 아픈 아이의 친척 중 유전성 피부염을 앓고 있는 사람은 아무도 없었습니다. 이 병리학적 과정의 발달은 문자 그대로 출생 후 첫날부터 이 상태의 진행으로 나타났습니다. 현재 그 소년은 5살이고 독립적으로 생존 가능한 유기체의 모든 증상과 발현이 매우 뚜렷하게 표현되었습니다. 우선, 눈길을 끄는 것은 피부색인데, 의사들이 '살아있는 불의 색'이라고 말하듯 핑크빛을 띠는 피부색이다. 특징적인 색상 외에도 이 아이의 피부는 일반적으로 뚜렷한 촉촉한 윤기와 지성 윤기를 가지고 있습니다. 피부에 닿으면 약간 터질 수도 있습니다. 소량의 지방을 분리하는 능력은 액체 상태와 관련이 있습니다. 이 환자의 경우 이 증상이 특히 강하게 나타납니다. 그리고 물론 모든 사람은 충혈, 즉 피부가 붉어지는 것을 느낍니다. 이 과정은 점차 악화되고 있습니다. 병변의 범위는 희미하게 보이는 것부터 거의 지속적인 충혈까지 다양합니다. 이 상태는 길고 짧은 팔다리에도 적용됩니다. 과다색소침착은 본질적으로 확산됩니다. 이 현상은 심한 염증 발현이 존재한다는 점에서 피부의 분홍색 착색과 다릅니다. 다양한 크기와 밀도의 비늘이 나타납니다. 그 아래에는 껍질로 변한 작은 거품이 나중에 플랩으로 변하는 것을 볼 수 있습니다. 그 후에는 영향을 받은 부위에 마스크가 나타나거나 질병의 징후로 전혀 인식되지 않습니다. 그러나 질병의 이러한 징후는 이제 처음에만 눈에 띄게 나타납니다. 이 과정이 진행됨에 따라 발달이 발생합니다. 위의 증상은 명확하게 정의된 염증 과정입니다. 다른 식물이 추가되거나 그 자체로 가려움증이 동반됩니다. 시각적으로 그러한 병변에는 밝은 회색에서 회색까지 많은 수의 결절과 대기업이 나타나는 것을 동반한다는 것을 알 수 있습니다.

브루나우어 사르토리 증후군

Brunauer - Sartorycyt 증후군(영어 bruton - au-Roux 및 mucopolysaccharidosis에서 유래), 황수정 악마 증후군이라고도 함 - 임상적으로 다양한 효소의 퇴행성 장애를 기반으로 하는 희귀하고 유전적으로 이질적인 형태의 그룹으로, 신경학적인 근육 병리학의 발달에. 낭포성 섬유증의 가장 흔한 유형은 시스-시스트린 증후군입니다. 어린 시절에는 대사성 연골종증 및 골다공증이 있는 성인의 Wilson-Konovalov 질병과 유사합니다. 주요 효소인 cis-cycestyriniasingase 증후군의 발달로 그 수준이 증가하고 골격계 손상과 관련된 합병증을 유발합니다. 단일클론 항체를 사용하여 특정 효소에 대한 연구와 장애 진단이 시작되었습니다. 분자유전학적 서열분석 방법이 널리 사용된다.

소개 *습진성 각피증*이라고도 불리는 브루나우어 증후군은 습진화와 유사한 반복적인 가려움증 피부 발현을 특징으로 하는 드문 피부 질환입니다. 이 증후군은 1968년에 이를 기술한 독일의 피부과 의사 Walter Brunauer의 이름을 따서 명명되었습니다.

종합정보

질병이 발병하는 연령 제한은 아직 정확하게 확립되지 않았지만 가장 흔한 연령은 20~50세입니다. 대부분 이 증후군은 여성에게서 발생합니다.

일반적으로 브루나우어 증후군의 증상은 매우 다양하다고 간주됩니다. 따라서 이 병리를 식별하기 위한 일반적인 기준을 공식화하는 것은 어렵습니다. 그러나 대부분의 경우 전제 조건은 만성 과정에서 나타나는 피부 증상, 진피 유두층의 가려움증 및 염증 변화와 같은 이 질병의 특징적인 몇 가지 일반적인 징후가 존재한다는 것입니다.

그러나 임상 증상은 질병의 유형에 따라 다소 다릅니다.

여기에는 다음이 포함될 수 있습니다. * 물성 발진; * 여드름이 있는 표피의 붉은 부분; * 표면이 울면서 피부에 균열이 생깁니다. * 표피 박리층이 형성되어 피부가 벗겨지는 현상;

매우 자주, 이 질병은 일상적인 검사 중에 급성 증상이 없는 환자의 의사에 의해 진단됩니다.