Брюнауэра Синдром

**Брюнауэра синдром** Брюнауэра СИНДРОМ

Наследственное заболевание кожи , характеризующееся хроническим прогрессирующим утолщением рогового слоя. Относится к дистрофическим панникулитам.

**Синонимы:** Панникулит огненно яркий, болезнь Брока, пигментная ксеродерма, врожденный идиопатический панникулит. Из анамнеза заболевания следует, что ребенок от здоровых родителей. Рождение в срок, без затруднений, без патологии. Наследственного дерматита никто из родственников больного ребенка не имел. Развитие данного патологического процесса проявлялось прогрессированием этого состояния буквально с первых дней после рождения. В настоящее время мальчику исполнилось пять лет, и все симптомы и проявления, как самостоятельного жизнеспособного организма были выражены очень значительно. Прежде всего, что бросается в глаза - это цвет кожного покрова, который имеет розовый оттенок, как говорят врачи «цвета живого огня». Помимо характерной окраски, кожа этого ребенка в норме имеет выраженный влажный блеск и жирный блеск. Если кожных покровов при этом трогать, то они могут даже слегка лопаться. Эта способность к отделению немногочисленных сала связана с их жидким состоянием. У данного больного этот признак проявляется особенно сильно. И, конечно же, всем бросается в глаза гиперемия, или по-другому – краснота кожного покрова. Этот процесс постепенно усугубляется. Поражение от слабо видно до почти сплошной гиперемии. Относится это состояние и к конечностям, как длинным, так и коротким. Гиперпигментация носит диффузный характер. Это явление отличается от розовой окраски кожи наличием грубых воспалительных проявлений. Появляются чешуйки различного калибра и плотности. Под ними можно видеть мелкие пузырьки, превращающиеся в корочки, которые впоследствии превращаются в лоскуты. Именно после этого пораженные участки представляют собой маску или совсем не воспринимаются как проявление заболевания. Однако эти признаки заболевания сейчас заметны только в самом начале. Развитие их происходит по мере прогрессирования данного процесса. Вышеуказанные симптомы носят четко выраженный воспалительный процесс. Они сопровождаются зудом как с присоединением других вегетаций, так и сами по себе. Можно отметить так как визуально такое поражение сопровождается появлением большого количества бугорков и конгломератов от светло серых до

Брюнауэр Сартори синдром

Брюнауэр — Сартори-цит-синдром (от англ. bruton - au-Roux и мукополисахаридоз), также фамильярно называющийся синдромом цитринового демона — группа редких, генетически гетерогенных нозологических форм, в основе которых лежит дегенеративное нарушение ряда клинически разнообразных ферментов, приводящее к развитию нервно-мышечной патологии. Самый частый тип муковисцидоза - синдром цис-цистрина. В детском возрасте имеет сходство с болезнью Вильсона-Коновалова, у взрослых - с метаболическим хондроматозом и остеопорозами. При развитии основного фермента, синдрома цис-цитцестириниасингазы, его уровень повышается и приводит к появлению осложнений, связанных с поражением костной системы. С применением моноклональных антител началось исследование некоторых ферментов и диагностику нарушений. Широко используется молекулярно-генетический метод секвенирования

Введение Брюнауэра синдром, также называемый *экземовидная кератодермия*, является редким кожным заболеванием, характеризующимся рецидивирующим зудящим кожным проявлением, похожим на экзематизацию. Этот синдром назван в честь немецкого дерматолога Вальтера Брюнауэра, который описал его в 1968 году.

Общие данные

Возрастные ограничения в возникновении болезни до сих пор точно не установлены, однако наиболее распространенный возраст – 20-50 лет. Чаще всего данный синдром встречается у женщин.

В целом симптоматика брюнауера синдрома считается достаточно разнообразной. Поэтому общие критерии для выделения данной патологии сложно сформулировать. Однако в большинстве случаев обязательным условием является наличие нескольких общих признаков, свойственных данному заболеванию, таких как кожные проявления, зуд и воспалительные изменения в сосочковом слое дермы, проявляемые в хроническом течении.

А вот клинические проявления несколько различаются в зависимости от типа болезни.

Среди них могут быть следующие: * Водянистая сыпь; * Красные с пупырышками участки эпидермиса; * Трещины на коже с мокнущей поверхностью; * Шелушение кожи с образованием отслоившегося слоя эпидермиса;

Очень часто заболевание диагностируется доктором у пациента без каких-либо острых симптомов, при профилактических осмотрах.