Síndrome de Dabin-Johnson

Síndrome de Dubin-Johnson

El síndrome de Dabin-Johnson es una enfermedad hereditaria poco común caracterizada por un transporte deficiente de pigmentos biliares en los hepatocitos.

Síntomas principales:

1. Aumento de los niveles de bilirrubina conjugada en la sangre, lo que provoca ictericia.

2. Orina oscura debido a niveles altos de bilirrubina conjugada.

3. Acumulación de pigmento negro en el epitelio de las glándulas salivales, túbulos renales y glándulas sudoríparas.

4. Posible daño hepático en forma de hepatitis crónica.

5. Mayor riesgo de desarrollar colelitiasis.

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y el análisis de sangre bioquímico. El diagnóstico diferencial se realiza con el síndrome de Gilbert.

El tratamiento es sintomático. El pronóstico es generalmente favorable.

La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva. Ocurre muy raramente, más a menudo en hombres. Descrito por primera vez en 1954 por los médicos estadounidenses Dubin y Johnson.

Síndrome de Dabin-Johnson: causas, tratamiento y posibles complicaciones

El síndrome de Dabin-Johnson es un trastorno metabólico hereditario del organismo que se produce debido a una falla en la síntesis de proteínas mitocondriales. Por el momento, no existe una forma precisa de diagnosticar este trastorno en las primeras etapas y prevenir su progresión. Pero con un diagnóstico oportuno, esta patología se puede curar. Uno de los métodos más eficaces es el trasplante de médula ósea. Gracias a este procedimiento podrás lograr