Дабина-Джонсона Синдром

Дабина-Джонсона синдром

Дабина-Джонсона синдром - редкое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением транспорта желчных пигментов в гепатоцитах.

Основные симптомы:

1. Повышенный уровень конъюгированного билирубина в крови, что приводит к желтухе.

2. Темная моча из-за высокого содержания конъюгированного билирубина.

3. Накопление черного пигмента в эпителии слюнных желез, почечных канальцев и потовых желез.

4. Возможно поражение печени в виде хронического гепатита.

5. Повышенный риск развития желчнокаменной болезни.

Диагностика основана на клинической картине и биохимическом анализе крови. Дифференциальный диагноз проводится с синдромом Жильбера.

Лечение симптоматическое. Прогноз в целом благоприятный.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Встречается крайне редко, чаще у мужчин. Впервые описано в 1954 году американскими врачами Дабина и Джонсона.

Дабина—Джонсона–Синдром: причины появления, лечение и возможные осложнения

Дабина–Джонсона синдром – это наследственное нарушение обмена веществ в организме, возникающее по причине сбоя синтеза белков митохондрий. На данный момент не существует точного способа диагностики данного нарушения на ранних стадиях и профилактики его дальнейшего прогрессирования. Но при своевременной диагностике это патология может быть вылечена. Один из самых эффективных методов - трансплантация костного мозга. Благодаря этой процедуре можно добиться