大宾-约翰逊综合症

杜宾-约翰逊综合征

达宾-约翰逊综合征是一种罕见的遗传性疾病，其特征是肝细胞中胆汁色素的运输受损。

主要症状：

1. 血液中结合胆红素水平升高，导致黄疸。

2. 由于结合胆红素含量高，尿液呈深色。

3. 黑色素在唾液腺、肾小管和汗腺的上皮中积聚。

4. 可能存在慢性肝炎形式的肝损伤。

5. 患胆石症的风险增加。

诊断基于临床表现和生化血液检查。需要与吉尔伯特综合征进行鉴别诊断。

治疗是对症治疗。预后总体良好。

该疾病以常染色体隐性方式遗传。这种情况极其罕见，多见于男性。 1954年，美国医生杜宾和约翰逊首次描述。

Dabin-Johnson 综合征：原因、治疗和可能的并发症

达宾-约翰逊综合征是一种体内遗传性代谢紊乱，由于线粒体蛋白质合成失败而发生。目前，尚无准确的方法可以在早期诊断这种疾病并防止其进一步发展。但如果及时诊断，这种病症是可以治愈的。最有效的方法之一是骨髓移植。通过此过程，您可以实现