다빈-존슨 증후군

두빈-존슨 증후군

다빈-존슨 증후군은 간세포에서 담즙 색소의 운반 장애가 특징인 희귀 유전 질환입니다.

주요 증상:

1. 혈액 내 결합 빌리루빈 수치가 증가하여 황달이 발생합니다.

2. 높은 수준의 결합 빌리루빈으로 인해 소변이 어두워집니다.

3. 침샘, 세뇨관, 땀샘의 상피에 검은색 색소가 축적됩니다.

4. 만성 간염의 형태로 간 손상이 발생할 수 있습니다.

5. 담석증 발병 위험이 증가합니다.

진단은 임상상과 생화학적 혈액 검사를 기반으로 합니다. 감별 진단은 길버트 증후군으로 이루어집니다.

치료는 증상에 따라 이루어집니다. 예후는 일반적으로 유리합니다.

이 질병은 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 극히 드물게 발생하며 남성에게 더 자주 발생합니다. 1954년 미국 의사 Dubin과 Johnson이 처음 기술했습니다.

다빈-존슨-증후군: 원인, 치료 및 가능한 합병증

다빈-존슨 증후군은 미토콘드리아 단백질 합성의 실패로 인해 발생하는 신체의 유전성 대사 장애입니다. 현재로서는 이 장애를 초기 단계에서 진단하고 추가 진행을 예방할 수 있는 정확한 방법이 없습니다. 그러나 적시에 진단하면 이 병리를 치료할 수 있습니다. 가장 효과적인 방법 중 하나는 골수 이식입니다. 이 절차 덕분에 다음을 달성할 수 있습니다.