Dabin-Johnson Sendromu

Dubin-Johnson sendromu

Dabin-Johnson sendromu, hepatositlerde safra pigmentlerinin taşınmasının bozulmasıyla karakterize nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır.

Ana belirtiler:

1. Kandaki konjuge bilirubin seviyesinin artması sarılığa neden olur.

2. Yüksek düzeyde konjuge bilirubin nedeniyle koyu renkli idrar.

3. Tükürük bezleri, böbrek tübülleri ve ter bezlerinin epitelinde siyah pigment birikmesi.

4. Kronik hepatit şeklinde olası karaciğer hasarı.

5. Kolelitiazis gelişme riski artar.

Tanı klinik tabloya ve biyokimyasal kan testine dayanır. Ayırıcı tanı Gilbert sendromu ile yapılır.

Tedavi semptomatiktir. Prognoz genellikle olumludur.

Hastalık otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır. Çok nadir olarak erkeklerde daha sık görülür. İlk kez 1954'te Amerikalı doktorlar Dubin ve Johnson tarafından tanımlandı.

Dabin-Johnson-Sendromu: nedenleri, tedavisi ve olası komplikasyonları

Dabin-Johnson sendromu, vücutta mitokondriyal proteinlerin sentezindeki bir başarısızlık nedeniyle ortaya çıkan kalıtsal bir metabolik bozukluktur. Şu anda bu bozukluğu erken aşamalarda teşhis etmenin ve daha da ilerlemesini önlemenin kesin bir yolu yoktur. Ancak zamanında teşhis ile bu patoloji tedavi edilebilir. En etkili yöntemlerden biri kemik iliği naklidir. Bu prosedür sayesinde elde edebilirsiniz