Синдром на Dabin-Johnson

Синдром на Дъбин-Джонсън

Синдромът на Dabin-Johnson е рядко наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушен транспорт на жлъчни пигменти в хепатоцитите.

Основни симптоми:

1. Повишени нива на конюгиран билирубин в кръвта, което води до жълтеница.

2. Тъмна урина поради високи нива на конюгиран билирубин.

3. Натрупване на черен пигмент в епитела на слюнчените жлези, бъбречните тубули и потните жлези.

4. Възможно увреждане на черния дроб под формата на хроничен хепатит.

5. Повишен риск от развитие на холелитиаза.

Диагнозата се основава на клиничната картина и биохимичния кръвен тест. Диференциална диагноза се прави със синдрома на Gilbert.

Лечението е симптоматично. Прогнозата като цяло е благоприятна.

Заболяването се унаследява по автозомно-рецесивен начин. Среща се изключително рядко, по-често при мъжете. Описан за първи път през 1954 г. от американските лекари Дъбин и Джонсън.

Синдром на Dabin-Johnson: причини, лечение и възможни усложнения

Синдромът на Dabin-Johnson е наследствено метаболитно разстройство в организма, което възниква поради неуспех в синтеза на митохондриални протеини. В момента няма точен начин за диагностициране на това заболяване в ранните етапи и предотвратяване на по-нататъшното му прогресиране. Но при навременна диагноза тази патология може да бъде излекувана. Един от най-ефективните методи е трансплантацията на костен мозък. Благодарение на тази процедура можете да постигнете