Zespół Dabina-Johnsona

Zespół Dubina-Johnsona

Zespół Dabina-Johnsona jest rzadką chorobą dziedziczną charakteryzującą się upośledzonym transportem barwników żółciowych w hepatocytach.

Główne objawy:

1. Zwiększony poziom bilirubiny sprzężonej we krwi, co prowadzi do żółtaczki.

2. Ciemny mocz z powodu wysokiego poziomu bilirubiny sprzężonej.

3. Nagromadzenie czarnego pigmentu w nabłonku gruczołów ślinowych, kanalików nerkowych i gruczołów potowych.

4. Możliwe uszkodzenie wątroby w postaci przewlekłego zapalenia wątroby.

5. Zwiększone ryzyko rozwoju kamicy żółciowej.

Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego i biochemicznego badania krwi. Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku zespołu Gilberta.

Leczenie ma charakter objawowy. Prognozy są na ogół korzystne.

Choroba jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Występuje niezwykle rzadko, częściej u mężczyzn. Po raz pierwszy opisana w 1954 roku przez amerykańskich lekarzy Dubina i Johnsona.

Zespół Dabina-Johnsona: przyczyny, leczenie i możliwe powikłania

Zespół Dabina-Johnsona to dziedziczne zaburzenie metaboliczne organizmu, które występuje na skutek zaburzenia syntezy białek mitochondrialnych. W chwili obecnej nie ma dokładnego sposobu, aby zdiagnozować to schorzenie we wczesnym stadium i zapobiec jego dalszemu postępowi. Ale dzięki terminowej diagnozie tę patologię można wyleczyć. Jedną z najskuteczniejszych metod jest przeszczep szpiku kostnego. Dzięki tej procedurze możesz to osiągnąć