Dabin-Johnson-Syndrom

Dubin-Johnson-Syndrom

Das Dabin-Johnson-Syndrom ist eine seltene Erbkrankheit, die durch einen gestörten Transport von Gallenfarbstoffen in Hepatozyten gekennzeichnet ist.

Hauptsymptome:

1. Erhöhte Konzentrationen an konjugiertem Bilirubin im Blut, was zu Gelbsucht führt.

2. Dunkler Urin aufgrund hoher Konzentrationen an konjugiertem Bilirubin.

3. Ansammlung von schwarzem Pigment im Epithel der Speicheldrüsen, Nierentubuli und Schweißdrüsen.

4. Mögliche Leberschädigung in Form einer chronischen Hepatitis.

5. Erhöhtes Risiko, eine Cholelithiasis zu entwickeln.

Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild und einem biochemischen Bluttest. Die Differenzialdiagnose erfolgt beim Gilbert-Syndrom.

Die Behandlung erfolgt symptomatisch. Die Prognose ist im Allgemeinen günstig.

Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt. Es kommt äußerst selten vor, häufiger bei Männern. Erstmals 1954 von den amerikanischen Ärzten Dubin und Johnson beschrieben.

Dabin-Johnson-Syndrom: Ursachen, Behandlung und mögliche Komplikationen

Das Dabin-Johnson-Syndrom ist eine erbliche Stoffwechselstörung im Körper, die durch einen Fehler in der Synthese mitochondrialer Proteine ​​entsteht. Derzeit gibt es keine genaue Möglichkeit, diese Störung im Frühstadium zu diagnostizieren und ihr weiteres Fortschreiten zu verhindern. Bei rechtzeitiger Diagnose kann diese Pathologie jedoch geheilt werden. Eine der wirksamsten Methoden ist die Knochenmarktransplantation. Dank dieses Verfahrens können Sie dies erreichen