Дабіна-Джонсона Синдром

Дабіна-Джонсона синдром

Дабін-Джонсон синдром - рідкісне спадкове захворювання, що характеризується порушенням транспорту жовчних пігментів у гепатоцитах.

Основні симптоми:

1. Підвищений рівень кон'югованого білірубіну в крові, що призводить до жовтяниці.

2. Темна сеча через високий вміст кон'югованого білірубіну.

3. Накопичення чорного пігменту в епітелії слинних залоз, ниркових канальців та потових залоз.

4. Можливе ураження печінки у вигляді хронічного гепатиту.

5. Підвищений ризик розвитку жовчнокам'яної хвороби.

Діагностика заснована на клінічній картині та біохімічному аналізі крові. Диференціальний діагноз проводиться із синдромом Жильбера.

Лікування симптоматичне. Прогноз загалом сприятливий.

Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Зустрічається дуже рідко, частіше у чоловіків. Вперше описано у 1954 році американськими лікарями Дабіна та Джонсона.

Дабіна-Джонсона-Синдром: причини появи, лікування та можливі ускладнення

Дабіна-Джонсона синдром - це спадкове порушення обміну речовин в організмі, що виникає внаслідок збою синтезу білків мітохондрій. На даний момент немає точного способу діагностики даного порушення на ранніх стадіях та профілактики його подальшого прогресування. Але при своєчасній діагностиці цю патологію можна вилікувати. Один із найефективніших методів – трансплантація кісткового мозку. Завдяки цій процедурі можна досягти