Σύνδρομο Dabin-Johnson

Σύνδρομο Dubin-Johnson

Το σύνδρομο Dabin-Johnson είναι μια σπάνια κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από διαταραχή της μεταφοράς των χρωστικών της χολής στα ηπατοκύτταρα.

Κύρια συμπτώματα:

1. Αυξημένα επίπεδα συζευγμένης χολερυθρίνης στο αίμα, που οδηγεί σε ίκτερο.

2. Σκούρα ούρα λόγω υψηλών επιπέδων συζευγμένης χολερυθρίνης.

3. Συσσώρευση μαύρης χρωστικής στο επιθήλιο των σιελογόνων αδένων, των νεφρικών σωληναρίων και των ιδρωτοποιών αδένων.

4. Πιθανή ηπατική βλάβη με τη μορφή χρόνιας ηπατίτιδας.

5. Αυξημένος κίνδυνος εμφάνισης χολολιθίασης.

Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα και στη βιοχημική εξέταση αίματος. Η διαφορική διάγνωση γίνεται με το σύνδρομο Gilbert.

Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Η πρόγνωση είναι γενικά ευνοϊκή.

Η νόσος κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Εμφανίζεται εξαιρετικά σπάνια, πιο συχνά στους άνδρες. Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1954 από τους Αμερικανούς γιατρούς Dubin και Johnson.

Σύνδρομο Dabin-Johnson: αίτια, θεραπεία και πιθανές επιπλοκές

Το σύνδρομο Dabin-Johnson είναι μια κληρονομική μεταβολική διαταραχή στο σώμα που εμφανίζεται λόγω αποτυχίας στη σύνθεση των μιτοχονδριακών πρωτεϊνών. Προς το παρόν, δεν υπάρχει ακριβής τρόπος για τη διάγνωση αυτής της διαταραχής στα αρχικά στάδια και την πρόληψη της περαιτέρω εξέλιξής της. Αλλά με έγκαιρη διάγνωση, αυτή η παθολογία μπορεί να θεραπευτεί. Μία από τις πιο αποτελεσματικές μεθόδους είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών. Χάρη σε αυτή τη διαδικασία μπορείτε να επιτύχετε