Syndrome de Dabin-Johnson

Syndrome de Dubin-Johnson

Le syndrome de Dabin-Johnson est une maladie héréditaire rare caractérisée par une altération du transport des pigments biliaires dans les hépatocytes.

Principaux symptômes :

1. Augmentation des taux de bilirubine conjuguée dans le sang, entraînant une jaunisse.

2. Urine foncée due à des taux élevés de bilirubine conjuguée.

3. Accumulation de pigment noir dans l'épithélium des glandes salivaires, des tubules rénaux et des glandes sudoripares.

4. Dommages au foie possibles sous forme d'hépatite chronique.

5. Risque accru de développer une lithiase biliaire.

Le diagnostic repose sur le tableau clinique et un test sanguin biochimique. Le diagnostic différentiel est posé avec le syndrome de Gilbert.

Le traitement est symptomatique. Le pronostic est généralement favorable.

La maladie est héritée de manière autosomique récessive. Cela survient extrêmement rarement, plus souvent chez les hommes. Décrit pour la première fois en 1954 par les médecins américains Dubin et Johnson.

Syndrome de Dabin-Johnson : causes, traitement et complications possibles

Le syndrome de Dabin-Johnson est un trouble métabolique héréditaire dans l’organisme qui survient en raison d’un échec dans la synthèse des protéines mitochondriales. À l’heure actuelle, il n’existe aucun moyen précis de diagnostiquer ce trouble à un stade précoce et d’empêcher sa progression ultérieure. Mais avec un diagnostic rapide, cette pathologie peut être guérie. L’une des méthodes les plus efficaces est la greffe de moelle osseuse. Grâce à cette procédure, vous pouvez réaliser