Síndrome de Degosa

enfermedad, síndrome de Langevin-Degos) es una enfermedad sistémica rara caracterizada por daño a los vasos sanguíneos. La enfermedad fue descrita por primera vez por los dermatólogos franceses Robert Degos y Maurice Langevin en 1942.

El síndrome de Degos suele aparecer entre los 20 y los 50 años y afecta a diversos órganos y sistemas del cuerpo, entre ellos la piel, el sistema nervioso central, el corazón, el sistema digestivo y los riñones. El síntoma principal de la enfermedad son los cambios cutáneos característicos en forma de múltiples cicatrices necróticas, que a menudo aparecen en la piel de las extremidades, la cara y el torso.

Además de las manifestaciones cutáneas, el síndrome de degosa puede provocar diversos síntomas según los órganos afectados. Algunos pacientes pueden experimentar dolores de cabeza, mareos, convulsiones y cambios en la visión debido al daño al sistema nervioso central. La enfermedad también puede provocar problemas cardíacos como arritmia y obstrucción de las arterias coronarias, así como problemas digestivos e insuficiencia renal.

Las causas del síndrome de degos aún no se comprenden completamente. Se cree que la enfermedad es de naturaleza inmunológica y está asociada con una disfunción del endotelio (la capa interna de los vasos sanguíneos), lo que conduce a la formación de coágulos de sangre en los vasos sanguíneos pequeños. Sin embargo, los mecanismos exactos del desarrollo de la enfermedad requieren más investigación.

El síndrome de Degos es una enfermedad rara y, a menudo, se diagnostica tarde debido a su rareza y variabilidad de síntomas. Aunque no existe un tratamiento específico para la enfermedad, muchos pacientes reciben terapia sintomática para aliviar los síntomas y prevenir complicaciones. En algunos casos, puede ser necesaria una cirugía para tratar complicaciones como la obstrucción intestinal o la obstrucción de las arterias coronarias.

En conclusión, el síndrome de degosa es una enfermedad rara y grave que afecta a diversos órganos y sistemas del cuerpo. La enfermedad requiere más investigación para comprender sus causas y desarrollar tratamientos más efectivos.

El síndrome de Degoza es una enfermedad mieloproliferativa hereditaria con niveles reducidos de plaquetas y depresión de la médula ósea. Hay insuficiencia de la síntesis de trombopoyetina.

El diagnóstico se puede realizar si el mielograma muestra: 1. Anemia con nivel de hemoglobina superior a 30 g/l. 2. Aumento del nivel de MCHC por encima del 34%. 3. Volumen de reticulocitos de 90 a 280 mm3. 4. El mielograma demuestra megacariocitos mínimos o ausentes. 5. En la sangre periférica hay signos de mielofibrólisis y diversas formas de infiltración eosinofílica de la médula ósea (lesiones eosinofílicas > 8% de todas las células de la médula ósea). 6. La edad del paciente es hasta 60 años. El tratamiento debe incluir el trasplante de células madre de alolinfocitos o el trasplante de células madre hematopoyéticas.