Дегоса Синдром

болезнь, синдром Ланджевена—Дегоса) является редким системным заболеванием, характеризующимся поражением кровеносных сосудов. Болезнь была впервые описана французскими дерматологами Робером Дегосом и Морисом Ланджевеном в 1942 году.

Дегоса синдром обычно проявляется в возрасте от 20 до 50 лет и влияет на различные органы и системы в организме, включая кожу, центральную нервную систему, сердце, пищеварительную систему и почки. Основным признаком заболевания являются характерные кожные изменения в виде множественных некротических рубцов, которые часто возникают на коже конечностей, лица и туловища.

Помимо кожных проявлений, дегоса синдром может вызывать различные симптомы в зависимости от пораженных органов. Некоторые пациенты могут испытывать головные боли, головокружение, судороги и изменения в зрении из-за поражения центральной нервной системы. Заболевание также может привести к сердечным проблемам, таким как аритмия и обструкция коронарных артерий, а также к проблемам с пищеварением и почечной недостаточности.

Причины возникновения дегоса синдрома до сих пор не полностью поняты. Считается, что заболевание имеет иммунологическую природу и связано с нарушением функции эндотелия (внутреннего слоя сосудов), что приводит к образованию тромбов в мелких кровеносных сосудах. Однако точные механизмы развития заболевания требуют дальнейших исследований.

Дегоса синдром является редким заболеванием и часто диагностируется с опозданием из-за своей редкости и вариабельности симптомов. Хотя нет специфического лечения для заболевания, многие пациенты получают симптоматическую терапию для облегчения симптомов и предотвращения осложнений. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для лечения осложнений, таких как кишечная непроходимость или коронарная артериальная обструкция.

В заключение, дегоса синдром является редким и серьезным заболеванием, которое влияет на различные органы и системы в организме. Болезнь требует дальнейших исследований для понимания ее причин и разработки более эффективных методов лечения.

Дегоза синдром это наследственная миелопролиферативная болезнь со снижением уровня тромбоцитов и депрессии костного мозга. Присутствует недостаточность синтез тромбопоэтина.

Диагноз может быть поставлен, если миелограмма покажет: 1. Анемия с уровнем гемоглобина больше 30 г/л. 2. Увеличение уровня MCHC выше 34%. 3. Объем ретикулоцитов от 90 до 280 мм3. 4. Миелограмма демонстрирует минимальное или отсутствие мегакариоцитов. 5. В периферической крови признаки миелофибролиза и различные формы эозинофильной инфильтрации костного мозга (эозинофильные поражения > 8% от всех клеток костного мозга). 6. Возраст больного до 60 лет. Лечение должно включать аллолимфоцитную трансплантацию стволовых клеток или трансплантацию гемопоэтических стволо