Degosa syndrom

sjukdom, Langevin-Degos syndrom) är en sällsynt systemisk sjukdom som kännetecknas av skador på blodkärlen. Sjukdomen beskrevs första gången av de franska hudläkarna Robert Degos och Maurice Langevin 1942.

Degos syndrom uppträder vanligtvis mellan 20 och 50 år och påverkar olika organ och system i kroppen, inklusive huden, centrala nervsystemet, hjärtat, matsmältningssystemet och njurarna. Huvudsymtomet på sjukdomen är karakteristiska hudförändringar i form av flera nekrotiska ärr, som ofta förekommer på huden på extremiteterna, ansiktet och bålen.

Utöver hudmanifestationer kan degosasyndrom orsaka olika symtom beroende på vilka organ som påverkas. Vissa patienter kan uppleva huvudvärk, yrsel, kramper och synförändringar på grund av skador på det centrala nervsystemet. Sjukdomen kan också leda till hjärtproblem som arytmier och kranskärlsobstruktion samt matsmältningsproblem och njursvikt.

Orsakerna till degos syndrom är fortfarande inte helt klarlagda. Sjukdomen tros vara immunologisk till sin natur och är förknippad med dysfunktion av endotelet (det inre lagret av blodkärl), vilket leder till bildandet av blodproppar i små blodkärl. De exakta mekanismerna för sjukdomsutveckling kräver dock ytterligare forskning.

Degos syndrom är en sällsynt sjukdom och diagnostiseras ofta sent på grund av dess sällsynthet och varierande symtom. Även om det inte finns någon specifik behandling för sjukdomen får många patienter symtomatisk behandling för att lindra symtomen och förebygga komplikationer. I vissa fall kan operation krävas för att behandla komplikationer som tarmobstruktion eller koronarartärobstruktion.

Sammanfattningsvis är degosas syndrom en sällsynt och allvarlig sjukdom som påverkar olika organ och system i kroppen. Sjukdomen kräver ytterligare forskning för att förstå dess orsaker och utveckla mer effektiva behandlingar.

Degozas syndrom är en ärftlig myeloproliferativ sjukdom med minskade blodplättsnivåer och benmärgsdepression. Det finns en otillräcklig trombopoietinsyntes.

Diagnosen kan ställas om myelogrammet visar: 1. Anemi med en hemoglobinnivå större än 30 g/l. 2. Ökning av MCHC-nivån över 34 %. 3. Retikulocytvolym från 90 till 280 mm3. 4. Myelogram visar minimala eller frånvarande megakaryocyter. 5. I det perifera blodet finns tecken på myelofibrolys och olika former av eosinofil infiltration av benmärgen (eosinofila lesioner > 8 % av alla benmärgsceller). 6. Patientens ålder är upp till 60 år. Behandlingen bör innefatta allolymphocytstamcellstransplantation eller hematopoetisk stamcellstransplantation