Zespół Degosy

choroba, zespół Langevina-Degosa) to rzadka choroba ogólnoustrojowa charakteryzująca się uszkodzeniem naczyń krwionośnych. Chorobę opisali po raz pierwszy francuscy dermatolodzy Robert Degos i Maurice Langevin w 1942 roku.

Zespół Degosa pojawia się zwykle między 20. a 50. rokiem życia i atakuje różne narządy i układy organizmu, w tym skórę, centralny układ nerwowy, serce, układ trawienny i nerki. Głównym objawem choroby są charakterystyczne zmiany skórne w postaci licznych blizn martwiczych, które często występują na skórze kończyn, twarzy i tułowia.

Oprócz objawów skórnych zespół degosy może powodować różne objawy w zależności od dotkniętych narządów. Niektórzy pacjenci mogą odczuwać bóle i zawroty głowy, drgawki i zaburzenia widzenia z powodu uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Choroba może również prowadzić do problemów z sercem, takich jak arytmia i niedrożność tętnic wieńcowych, a także problemów z trawieniem i niewydolnością nerek.

Przyczyny zespołu dego nadal nie są w pełni poznane. Uważa się, że choroba ma charakter immunologiczny i wiąże się z dysfunkcją śródbłonka (wewnętrznej warstwy naczyń krwionośnych), co prowadzi do powstawania zakrzepów krwi w małych naczyniach krwionośnych. Dokładne mechanizmy rozwoju choroby wymagają jednak dalszych badań.

Zespół Degosa jest chorobą rzadką i często rozpoznawaną późno ze względu na rzadkość występowania i zmienność objawów. Chociaż nie ma specyficznego leczenia tej choroby, wielu pacjentów otrzymuje leczenie objawowe w celu złagodzenia objawów i zapobiegania powikłaniom. W niektórych przypadkach może być konieczna operacja w celu leczenia powikłań, takich jak niedrożność jelit lub niedrożność tętnic wieńcowych.

Podsumowując, zespół degosa jest rzadką i poważną chorobą, która atakuje różne narządy i układy w organizmie. Choroba wymaga dalszych badań, aby poznać jej przyczyny i opracować skuteczniejsze metody leczenia.

Zespół Degozy to dziedziczna choroba mieloproliferacyjna charakteryzująca się obniżoną liczbą płytek krwi i zahamowaniem czynności szpiku kostnego. Synteza trombopoetyny jest niewystarczająca.

Rozpoznanie można postawić, jeśli mielogram wykazuje: 1. Niedokrwistość ze stężeniem hemoglobiny większym niż 30 g/l. 2. Wzrost poziomu MCHC powyżej 34%. 3. Objętość retikulocytów od 90 do 280 mm3. 4. Mielogram wykazuje minimalną liczbę megakariocytów lub ich brak. 5. We krwi obwodowej stwierdza się cechy fibrolizy szpiku oraz różne formy nacieku eozynofilowego w szpiku kostnym (zmiany eozynofilowe > 8% wszystkich komórek szpiku). 6. Wiek pacjenta do 60 lat. Leczenie powinno obejmować przeszczepienie allolimfocytów lub przeszczepienie hematopoetycznych komórek macierzystych