Syndrome de Dégosa

maladie, syndrome de Langevin-Degos) est une maladie systémique rare caractérisée par des lésions des vaisseaux sanguins. La maladie a été décrite pour la première fois par les dermatologues français Robert Degos et Maurice Langevin en 1942.

Le syndrome de Degos apparaît généralement entre 20 et 50 ans et affecte divers organes et systèmes du corps, notamment la peau, le système nerveux central, le cœur, le système digestif et les reins. Le principal symptôme de la maladie est constitué de modifications cutanées caractéristiques sous la forme de multiples cicatrices nécrotiques, qui apparaissent souvent sur la peau des extrémités, du visage et du torse.

En plus des manifestations cutanées, le syndrome de degosa peut provoquer divers symptômes selon les organes touchés. Certains patients peuvent ressentir des maux de tête, des étourdissements, des convulsions et des modifications de la vision dus à des lésions du système nerveux central. La maladie peut également entraîner des problèmes cardiaques tels que des arythmies et une obstruction des artères coronaires, ainsi que des problèmes digestifs et une insuffisance rénale.

Les causes du syndrome de Degos ne sont pas encore entièrement comprises. On pense que la maladie est de nature immunologique et est associée à un dysfonctionnement de l'endothélium (la couche interne des vaisseaux sanguins), qui conduit à la formation de caillots sanguins dans les petits vaisseaux sanguins. Cependant, les mécanismes exacts de développement de la maladie nécessitent des recherches plus approfondies.

Le syndrome de Degos est une maladie rare et est souvent diagnostiqué tardivement en raison de la rareté et de la variabilité des symptômes. Bien qu’il n’existe pas de traitement spécifique pour la maladie, de nombreux patients reçoivent un traitement symptomatique pour soulager les symptômes et prévenir les complications. Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour traiter des complications telles qu'une obstruction intestinale ou une obstruction de l'artère coronaire.

En conclusion, le syndrome de Degos est une maladie rare et grave qui touche divers organes et systèmes du corps. La maladie nécessite des recherches plus approfondies pour comprendre ses causes et développer des traitements plus efficaces.

Le syndrome de Degoza est une maladie myéloproliférative héréditaire caractérisée par une diminution des taux de plaquettes et une dépression médullaire. Il existe une insuffisance de la synthèse de la thrombopoïétine.

Le diagnostic peut être posé si le myélogramme montre : 1. Anémie avec un taux d'hémoglobine supérieur à 30 g/l. 2. Augmentation du niveau de MCHC au-dessus de 34 %. 3. Volume des réticulocytes de 90 à 280 mm3. 4. Le myélogramme montre des mégacaryocytes minimes ou absents. 5. Dans le sang périphérique, il existe des signes de myélofibrolyse et diverses formes d'infiltration éosinophile de la moelle osseuse (lésions éosinophiles > 8 % de toutes les cellules de la moelle osseuse). 6. L’âge du patient peut aller jusqu’à 60 ans. Le traitement doit inclure une greffe de cellules souches allolymphocytaires ou une greffe de cellules souches hématopoïétiques.