Hội chứng Degosa

bệnh, hội chứng Langevin-Degos) là một bệnh hệ thống hiếm gặp đặc trưng bởi tổn thương mạch máu. Căn bệnh này được mô tả lần đầu tiên bởi bác sĩ da liễu người Pháp Robert Degos và Maurice Langevin vào năm 1942.

Hội chứng Degos thường xuất hiện ở độ tuổi từ 20 đến 50 và ảnh hưởng đến nhiều cơ quan và hệ thống khác nhau trong cơ thể, bao gồm da, hệ thần kinh trung ương, tim, hệ tiêu hóa và thận. Triệu chứng chính của bệnh là những thay đổi đặc trưng trên da dưới dạng nhiều vết sẹo hoại tử, thường xuất hiện trên da các chi, mặt và thân.

Ngoài các biểu hiện ở da, hội chứng degosa có thể gây ra nhiều triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào cơ quan bị ảnh hưởng. Một số bệnh nhân có thể bị đau đầu, chóng mặt, co giật và thay đổi thị lực do tổn thương hệ thần kinh trung ương. Bệnh cũng có thể dẫn đến các vấn đề về tim như rối loạn nhịp tim và tắc nghẽn động mạch vành, cũng như các vấn đề về tiêu hóa và suy thận.

Nguyên nhân của hội chứng degos vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Căn bệnh này được cho là có bản chất miễn dịch và có liên quan đến rối loạn chức năng của nội mô (lớp bên trong của mạch máu), dẫn đến hình thành cục máu đông trong các mạch máu nhỏ. Tuy nhiên, cơ chế chính xác của sự phát triển bệnh cần được nghiên cứu thêm.

Hội chứng Degos là một căn bệnh hiếm gặp và thường được chẩn đoán muộn do triệu chứng hiếm gặp và đa dạng. Mặc dù không có phương pháp điều trị cụ thể cho căn bệnh này nhưng nhiều bệnh nhân được điều trị triệu chứng để giảm triệu chứng và ngăn ngừa biến chứng. Trong một số trường hợp, phẫu thuật có thể được yêu cầu để điều trị các biến chứng như tắc ruột hoặc tắc nghẽn động mạch vành.

Tóm lại, hội chứng degos là một căn bệnh hiếm gặp và nghiêm trọng, ảnh hưởng đến nhiều cơ quan và hệ thống khác nhau trong cơ thể. Căn bệnh này đòi hỏi phải nghiên cứu sâu hơn để hiểu nguyên nhân của nó và phát triển các phương pháp điều trị hiệu quả hơn.

Hội chứng Degoza là một bệnh tăng sinh tủy di truyền với tình trạng giảm lượng tiểu cầu và suy tủy xương. Thiếu tổng hợp trompoietin.

Chẩn đoán có thể được thực hiện nếu chụp tủy đồ cho thấy: 1. Thiếu máu với nồng độ hemoglobin lớn hơn 30 g/l. 2. Tăng mức MCHC trên 34%. 3. Thể tích hồng cầu lưới từ 90 đến 280 mm3. 4. Chụp tủy đồ cho thấy có rất ít hoặc không có tế bào megakaryocytes. 5. Trong máu ngoại vi có dấu hiệu ly giải tủy và các dạng thâm nhiễm bạch cầu ái toan khác nhau ở tủy xương (tổn thương bạch cầu ái toan > 8% tổng số tế bào tủy xương). 6. Tuổi của bệnh nhân lên tới 60 tuổi. Điều trị nên bao gồm ghép tế bào gốc allolymphocyte hoặc ghép tế bào gốc tạo máu