Síndrome de Degosa

doença, síndrome de Langevin-Degos) é uma doença sistêmica rara caracterizada por danos aos vasos sanguíneos. A doença foi descrita pela primeira vez pelos dermatologistas franceses Robert Degos e Maurice Langevin em 1942.

A síndrome de Degos geralmente aparece entre as idades de 20 e 50 anos e afeta vários órgãos e sistemas do corpo, incluindo pele, sistema nervoso central, coração, sistema digestivo e rins. O principal sintoma da doença são alterações cutâneas características na forma de múltiplas cicatrizes necróticas, que ocorrem frequentemente na pele das extremidades, face e tronco.

Além das manifestações cutâneas, a síndrome degosa pode causar diversos sintomas dependendo dos órgãos afetados. Alguns pacientes podem sentir dores de cabeça, tonturas, convulsões e alterações na visão devido a danos no sistema nervoso central. A doença também pode causar problemas cardíacos, como arritmia e obstrução das artérias coronárias, além de problemas digestivos e insuficiência renal.

As causas da síndrome de degos ainda não são totalmente compreendidas. Acredita-se que a doença seja de natureza imunológica e esteja associada à disfunção do endotélio (a camada interna dos vasos sanguíneos), o que leva à formação de coágulos sanguíneos em pequenos vasos sanguíneos. No entanto, os mecanismos exatos de desenvolvimento da doença requerem mais pesquisas.

A síndrome de Degos é uma doença rara e muitas vezes diagnosticada tardiamente devido à sua raridade e variabilidade de sintomas. Embora não exista tratamento específico para a doença, muitos pacientes recebem terapia sintomática para aliviar os sintomas e prevenir complicações. Em alguns casos, a cirurgia pode ser necessária para tratar complicações como obstrução intestinal ou obstrução da artéria coronária.

Concluindo, a síndrome de degos é uma doença rara e grave que afeta vários órgãos e sistemas do corpo. A doença requer mais pesquisas para compreender suas causas e desenvolver tratamentos mais eficazes.

A síndrome de Degoza é uma doença mieloproliferativa hereditária com diminuição dos níveis de plaquetas e depressão da medula óssea. Há insuficiência de síntese de trombopoietina.

O diagnóstico pode ser feito se o mielograma mostrar: 1. Anemia com nível de hemoglobina superior a 30 g/l. 2. Aumento do nível MCHC acima de 34%. 3. Volume de reticulócitos de 90 a 280 mm3. 4. O mielograma demonstra megacariócitos mínimos ou ausentes. 5. No sangue periférico existem sinais de mielofibrólise e várias formas de infiltração eosinofílica da medula óssea (lesões eosinofílicas > 8% de todas as células da medula óssea). 6. A idade do paciente é de até 60 anos. O tratamento deve incluir transplante de células-tronco de alolinfócitos ou transplante de células-tronco hematopoiéticas