Degosa Sendromu

hastalığı, Langevin-Degos sendromu), kan damarlarının hasar görmesi ile karakterize nadir görülen sistemik bir hastalıktır. Hastalık ilk kez 1942'de Fransız dermatologlar Robert Degos ve Maurice Langevin tarafından tanımlandı.

Degos sendromu genellikle 20 ila 50 yaşları arasında ortaya çıkar ve cilt, merkezi sinir sistemi, kalp, sindirim sistemi ve böbrekler dahil olmak üzere vücuttaki çeşitli organ ve sistemleri etkiler. Hastalığın ana semptomu, sıklıkla ekstremite, yüz ve gövde derisinde meydana gelen çok sayıda nekrotik yara izi şeklindeki karakteristik cilt değişiklikleridir.

Degosa sendromu cilt belirtilerinin yanı sıra etkilenen organlara bağlı olarak çeşitli semptomlara da neden olabilir. Bazı hastalarda merkezi sinir sisteminin hasar görmesi nedeniyle baş ağrısı, baş dönmesi, nöbetler ve görmede değişiklikler görülebilir. Hastalık ayrıca aritmi ve koroner arter tıkanıklığı gibi kalp sorunlarının yanı sıra sindirim sorunları ve böbrek yetmezliğine de yol açabilir.

Degos sendromunun nedenleri hala tam olarak anlaşılamamıştır. Hastalığın doğası gereği immünolojik olduğuna inanılmaktadır ve küçük kan damarlarında kan pıhtılarının oluşmasına yol açan endotelin (kan damarlarının iç tabakası) işlev bozukluğu ile ilişkilidir. Ancak hastalık gelişiminin kesin mekanizmaları daha fazla araştırma gerektirir.

Degos sendromu nadir görülen bir hastalıktır ve semptomların nadir olması ve değişkenliği nedeniyle sıklıkla geç teşhis edilir. Hastalığın spesifik bir tedavisi olmamakla birlikte birçok hastaya semptomları hafifletmek ve komplikasyonları önlemek için semptomatik tedavi uygulanmaktadır. Bazı durumlarda bağırsak tıkanıklığı veya koroner arter tıkanıklığı gibi komplikasyonları tedavi etmek için ameliyat gerekebilir.

Sonuç olarak degosa sendromu vücutta çeşitli organ ve sistemleri etkileyen nadir ve ciddi bir hastalıktır. Hastalığın nedenlerini anlamak ve daha etkili tedaviler geliştirmek için daha fazla araştırma yapılması gerekiyor.

Degoza sendromu, azalmış trombosit seviyeleri ve kemik iliği depresyonu ile karakterize kalıtsal miyeloproliferatif bir hastalıktır. Trombopoietin sentezinde yetersizlik vardır.

Miyelogramda aşağıdaki belirtiler görüldüğünde tanı konulabilir: 1. Hemoglobin düzeyinin 30 g/l'den yüksek olduğu anemi. 2. MCHC düzeyinde %34'ün üzerinde artış. 3. Retikülosit hacmi 90 ila 280 mm3 arasında. 4. Miyelogram minimal veya hiç megakaryosit olmadığını gösteriyor. 5. Periferik kanda miyelofibroliz ve kemik iliğinde çeşitli eozinofilik infiltrasyon belirtileri vardır (eozinofilik lezyonlar tüm kemik iliği hücrelerinin >%8'i). 6. Hastanın yaşı 60'a kadardır. Tedavi allolenfosit kök hücre naklini veya hematopoietik kök hücre naklini içermelidir