Degosa syndrom

sygdom, Langevin-Degos syndrom) er en sjælden systemisk sygdom karakteriseret ved beskadigelse af blodkarrene. Sygdommen blev første gang beskrevet af de franske hudlæger Robert Degos og Maurice Langevin i 1942.

Degos syndrom optræder normalt mellem 20 og 50 år og påvirker forskellige organer og systemer i kroppen, herunder huden, centralnervesystemet, hjertet, fordøjelsessystemet og nyrerne. Sygdommens hovedsymptom er karakteristiske hudforandringer i form af flere nekrotiske ar, som ofte opstår på huden på ekstremiteterne, ansigtet og overkroppen.

Ud over hudmanifestationer kan degosa syndrom forårsage forskellige symptomer afhængigt af de berørte organer. Nogle patienter kan opleve hovedpine, svimmelhed, anfald og synsforandringer på grund af beskadigelse af centralnervesystemet. Sygdommen kan også føre til hjerteproblemer som arytmi og koronararterieobstruktion samt fordøjelsesproblemer og nyresvigt.

Årsagerne til degos syndrom er stadig ikke fuldt ud forstået. Sygdommen menes at være immunologisk af natur og er forbundet med dysfunktion af endotelet (det indre lag af blodkar), hvilket fører til dannelsen af ​​blodpropper i små blodkar. De nøjagtige mekanismer for sygdomsudvikling kræver dog yderligere forskning.

Degos syndrom er en sjælden sygdom og diagnosticeres ofte sent på grund af dens sjældenhed og variation af symptomer. Selvom der ikke er nogen specifik behandling for sygdommen, modtager mange patienter symptomatisk behandling for at lindre symptomer og forhindre komplikationer. I nogle tilfælde kan kirurgi være påkrævet for at behandle komplikationer såsom intestinal obstruktion eller koronar arterie obstruktion.

Afslutningsvis er degos syndrom en sjælden og alvorlig sygdom, der påvirker forskellige organer og systemer i kroppen. Sygdommen kræver yderligere forskning for at forstå dens årsager og udvikle mere effektive behandlinger.

Degoza syndrom er en arvelig myeloproliferativ sygdom med nedsatte blodpladeniveauer og knoglemarvsdepression. Der er utilstrækkelig trombopoietinsyntese.

Diagnosen kan stilles, hvis myelogrammet viser: 1. Anæmi med et hæmoglobinniveau større end 30 g/l. 2. Stigning i MCHC-niveau over 34%. 3. Retikulocytvolumen fra 90 til 280 mm3. 4. Myelogram viser minimale eller fraværende megakaryocytter. 5. I det perifere blod er der tegn på myelofibrolyse og forskellige former for eosinofil infiltration af knoglemarven (eosinofile læsioner > 8 % af alle knoglemarvsceller). 6. Patientens alder er op til 60 år. Behandlingen bør omfatte allolymphocytstamcelletransplantation eller hæmatopoietisk stamcelletransplantation