デゴサ症候群

ランジュバン・デゴス症候群）は、血管の損傷を特徴とする稀な全身性疾患です。この病気は、1942年にフランスの皮膚科医ロベール・デゴスとモーリス・ランジュバンによって初めて報告されました。

デゴス症候群は通常 20 歳から 50 歳の間に発症し、皮膚、中枢神経系、心臓、消化器系、腎臓などの体内のさまざまな臓器や系に影響を与えます。この病気の主な症状は、四肢、顔、胴体の皮膚に発生することが多い、複数の壊死性瘢痕の形をした特徴的な皮膚の変化です。

デゴサ症候群は、皮膚症状に加えて、影響を受ける臓器に応じてさまざまな症状を引き起こす可能性があります。一部の患者は、中枢神経系の損傷により、頭痛、めまい、発作、視力の変化を経験することがあります。この病気は、不整脈や冠動脈閉塞などの心臓の問題のほか、消化器の問題や腎不全を引き起こす可能性もあります。

デゴス症候群の原因はまだ完全には解明されていません。この病気は本質的に免疫学的なものであると考えられており、内皮 (血管の内層) の機能不全に関連しており、細い血管での血栓の形成につながります。ただし、病気の発症の正確なメカニズムについてはさらなる研究が必要です。

デゴス症候群はまれな病気であり、その稀少性と症状の多様性により診断が遅れることがよくあります。この病気に対する特別な治療法はありませんが、多くの患者は症状を軽減し、合併症を予防するために対症療法を受けています。場合によっては、腸閉塞や冠状動脈閉塞などの合併症を治療するために手術が必要になる場合があります。

結論として、デゴス症候群は、体内のさまざまな器官やシステムに影響を与える稀で重篤な病気です。この病気の原因を理解し、より効果的な治療法を開発するにはさらなる研究が必要です。

デゴザ症候群は、血小板レベルの低下と骨髄抑制を伴う遺伝性の骨髄増殖性疾患です。トロンボポエチンの合成が不十分です。

診断は、骨髄造影が次のことを示している場合に行うことができます。 1. ヘモグロビンレベルが 30 g/l を超える貧血。 2. MCHC レベルの 34% 以上の増加。 3. 網赤血球の体積は 90 ～ 280 mm3。 4. 骨髄造影では、巨核球が最小限または存在しないことが示されています。 5. 末梢血には、骨髄線維溶解および骨髄のさまざまな形態の好酸球性浸潤の兆候があります (好酸球性病変が全骨髄細胞の > 8%)。 6. 患者の年齢は60歳までです。治療にはアロリンパ球幹細胞移植または造血幹細胞移植が必要です