Degosův syndrom

Langevin-Degosův syndrom) je vzácné systémové onemocnění charakterizované poškozením krevních cév. Nemoc poprvé popsali francouzští dermatologové Robert Degos a Maurice Langevin v roce 1942.

Degosův syndrom se obvykle objevuje ve věku 20 až 50 let a postihuje různé orgány a systémy v těle, včetně kůže, centrálního nervového systému, srdce, trávicího systému a ledvin. Hlavním příznakem onemocnění jsou charakteristické kožní změny v podobě mnohočetných nekrotických jizev, které se často vyskytují na kůži končetin, obličeje a trupu.

Kromě kožních projevů může syndrom degosa způsobit různé příznaky v závislosti na postižených orgánech. Někteří pacienti mohou pociťovat bolesti hlavy, závratě, záchvaty a změny vidění v důsledku poškození centrálního nervového systému. Onemocnění může také vést k srdečním problémům, jako je arytmie a obstrukce koronárních tepen, a také k zažívacím problémům a selhání ledvin.

Příčiny syndromu degos nejsou stále plně objasněny. Předpokládá se, že onemocnění má imunologický charakter a je spojeno s dysfunkcí endotelu (vnitřní vrstva krevních cév), která vede k tvorbě krevních sraženin v malých krevních cévách. Přesné mechanismy vývoje onemocnění však vyžadují další výzkum.

Degosův syndrom je vzácné onemocnění a je často diagnostikováno pozdě kvůli jeho vzácnosti a variabilitě příznaků. Ačkoli neexistuje žádná specifická léčba tohoto onemocnění, mnoho pacientů dostává symptomatickou léčbu, aby se zmírnily symptomy a zabránilo se komplikacím. V některých případech může být nutná operace k léčbě komplikací, jako je střevní obstrukce nebo obstrukce koronárních tepen.

Závěrem lze říci, že syndrom degosa je vzácné a závažné onemocnění, které postihuje různé orgány a systémy v těle. Nemoc vyžaduje další výzkum, abychom pochopili její příčiny a vyvinuli účinnější léčbu.

Degozův syndrom je dědičné myeloproliferativní onemocnění se sníženou hladinou krevních destiček a útlumem kostní dřeně. Syntéza trombopoetinu je nedostatečná.

Diagnózu lze stanovit, pokud myelogram ukazuje: 1. Anémie s hladinou hemoglobinu vyšší než 30 g/l. 2. Zvýšení hladiny MCHC nad 34 %. 3. Objem retikulocytů od 90 do 280 mm3. 4. Myelogram ukazuje minimální nebo chybějící megakaryocyty. 5. V periferní krvi jsou známky myelofibrolýzy a různé formy eozinofilní infiltrace kostní dřeně (eozinofilní léze > 8 % všech buněk kostní dřeně). 6. Věk pacienta je do 60 let. Léčba by měla zahrnovat transplantaci alolymfocytárních kmenových buněk nebo transplantaci hematopoetických kmenových buněk