德戈萨综合症

疾病（朗之万-德戈斯综合征）是一种罕见的全身性疾病，其特征是血管损伤。 1942 年，法国皮肤科医生罗伯特·德戈斯 (Robert Degos) 和莫里斯·朗之万 (Maurice Langevin) 首次描述了这种疾病。

德戈斯综合症通常出现在20至50岁之间，影响身体的各个器官和系统，包括皮肤、中枢神经系统、心脏、消化系统和肾脏。该病的主要症状是特征性皮肤变化，表现为多发性坏死疤痕，多发生在四肢、面部和躯干的皮肤上。

除了皮肤表现外，德戈萨综合征还可引起各种症状，具体取决于受影响的器官。由于中枢神经系统受损，一些患者可能会出现头痛、头晕、癫痫发作和视力变化。这种疾病还会导致心律失常和冠状动脉阻塞等心脏问题，以及消化问题和肾衰竭。

德戈斯综合征的病因尚不完全清楚。该疾病被认为本质上是免疫性疾病，与内皮（血管内层）功能障碍有关，导致小血管中形成血栓。然而，疾病发展的确切机制需要进一步研究。

德戈斯综合征是一种罕见疾病，由于其症状罕见且多变，通常诊断较晚。尽管该病没有特效治疗方法，但许多患者接受对症治疗以缓解症状并预防并发症。在某些情况下，可能需要手术来治疗肠梗阻或冠状动脉梗阻等并发症。

总之，德戈萨综合征是一种罕见且严重的疾病，影响身体的各个器官和系统。这种疾病需要进一步研究以了解其原因并开发更有效的治疗方法。

德戈扎综合征是一种遗传性骨髓增生性疾病，伴有血小板水平降低和骨髓抑制。血小板生成素合成不足。

如果脊髓造影显示： 1. 贫血且血红蛋白水平大于 30 g/l，则可做出诊断。 2. 母婴健康水平增加34%以上。 3.网织红细胞体积从90到280mm3。 4. 脊髓造影显示巨核细胞极少或缺失。 5.外周血中有骨髓纤维溶解的迹象和各种形式的骨髓嗜酸性粒细胞浸润（嗜酸性粒细胞病变>所有骨髓细胞的8%）。 6.患者年龄在60岁以下。治疗应包括同种异体淋巴细胞干细胞移植或造血干细胞移植