Синдром Дегози

хвороба, синдром Ланджевена-Дегоса) є рідкісним системним захворюванням, що характеризується ураженням кровоносних судин. Хвороба була вперше описана французькими дерматологами Робером Дегосом та Морісом Ланджевеном у 1942 році.

Дегоса синдром зазвичай проявляється у віці від 20 до 50 років і впливає на різні органи та системи в організмі, включаючи шкіру, центральну нервову систему, серце, травну систему та нирки. Основною ознакою захворювання є характерні шкірні зміни у вигляді множинних некротичних рубців, які часто виникають на шкірі кінцівок, обличчя та тулуба.

Крім шкірних проявів, синдром дегосу може викликати різні симптоми в залежності від уражених органів. Деякі пацієнти можуть відчувати головний біль, запаморочення, судоми та зміни в зір через ураження центральної нервової системи. Захворювання також може призвести до серцевих проблем, таких як аритмія та обструкція коронарних артерій, а також до проблем із травленням та нирковою недостатністю.

Причини виникнення дегосу синдрому досі цілком зрозумілі. Вважається, що захворювання має імунологічну природу та пов'язане з порушенням функції ендотелію (внутрішнього шару судин), що призводить до утворення тромбів у дрібних кровоносних судинах. Проте точні механізми розвитку захворювання потребують подальших досліджень.

Дегоса синдром є рідкісним захворюванням і часто діагностується із запізненням через свою рідкість та варіабельність симптомів. Хоча немає специфічного лікування для захворювання, багато пацієнтів отримують симптоматичну терапію для полегшення симптомів та запобігання ускладненням. У деяких випадках може бути потрібне хірургічне втручання для лікування ускладнень, таких як кишкова непрохідність або коронарна артеріальна обструкція.

На закінчення, дегоса синдром є рідкісним і серйозним захворюванням, що впливає різні органи і системи в організмі. Хвороба вимагає подальших досліджень для розуміння її причин та розробки більш ефективних методів лікування.

Дегоза синдром це спадкова мієлопроліферативна хвороба зі зниженням рівня тромбоцитів та депресії кісткового мозку. Присутня недостатність: синтез тромбопоетину.

Діагноз можна поставити, якщо мієлограма покаже: 1. Анемія з рівнем гемоглобіну більше 30 г/л. 2. Збільшення рівня MCHC вище 34%. 3. Об'єм ретикулоцитів від 90 до 280 мм3. 4. Мієлограма демонструє мінімальну або відсутність мегакаріоцитів. 5. У периферичній крові ознаки мієлофібролізу та різні форми еозинофільної інфільтрації кісткового мозку (еозинофільні ураження > 8% від усіх клітин кісткового мозку). 6. Вік хворого віком до 60 років. Лікування повинно включати алолімфоцитну трансплантацію стовбурових клітин або трансплантацію гемопоетичних стовбур