Degosa syndrom

sykdom, Langevin-Degos syndrom) er en sjelden systemisk sykdom preget av skade på blodårene. Sykdommen ble først beskrevet av de franske hudlegene Robert Degos og Maurice Langevin i 1942.

Degos syndrom opptrer vanligvis mellom 20 og 50 år og påvirker ulike organer og systemer i kroppen, inkludert huden, sentralnervesystemet, hjertet, fordøyelsessystemet og nyrene. Hovedsymptomet på sykdommen er karakteristiske hudforandringer i form av flere nekrotiske arr, som ofte oppstår på huden på ekstremitetene, ansiktet og overkroppen.

I tillegg til hudmanifestasjoner, kan degosa syndrom forårsake ulike symptomer avhengig av organene som er berørt. Noen pasienter kan oppleve hodepine, svimmelhet, anfall og endringer i synet på grunn av skade på sentralnervesystemet. Sykdommen kan også føre til hjerteproblemer som arytmi og koronararterieobstruksjon, samt fordøyelsesproblemer og nyresvikt.

Årsakene til degos syndrom er fortsatt ikke fullt ut forstått. Sykdommen antas å være immunologisk av natur og er assosiert med dysfunksjon av endotelet (det indre laget av blodkar), som fører til dannelse av blodpropp i små blodårer. De nøyaktige mekanismene for sykdomsutvikling krever imidlertid ytterligere forskning.

Degos syndrom er en sjelden sykdom og diagnostiseres ofte sent på grunn av dens sjeldenhet og variasjon av symptomer. Selv om det ikke finnes noen spesifikk behandling for sykdommen, får mange pasienter symptomatisk behandling for å lindre symptomer og forhindre komplikasjoner. I noen tilfeller kan det være nødvendig med kirurgi for å behandle komplikasjoner som tarmobstruksjon eller koronararterieobstruksjon.

Avslutningsvis er degosa syndrom en sjelden og alvorlig sykdom som påvirker ulike organer og systemer i kroppen. Sykdommen krever ytterligere forskning for å forstå årsakene og utvikle mer effektive behandlinger.

Degoza syndrom er en arvelig myeloproliferativ sykdom med reduserte blodplatenivåer og benmargsdepresjon. Det er mangel på trombopoietinsyntese.

Diagnosen kan stilles dersom myelogrammet viser: 1. Anemi med et hemoglobinnivå større enn 30 g/l. 2. Økning i MCHC-nivå over 34 %. 3. Retikulocyttvolum fra 90 til 280 mm3. 4. Myelogram viser minimale eller fraværende megakaryocytter. 5. I det perifere blodet er det tegn på myelofibrolyse og ulike former for eosinofil infiltrasjon av benmargen (eosinofile lesjoner > 8 % av alle benmargsceller). 6. Pasientens alder er opptil 60 år. Behandling bør omfatte allolymphocyttstamcelletransplantasjon eller hematopoetisk stamcelletransplantasjon