Sindrome di Degosa

malattia, sindrome di Langevin-Degos) è una malattia sistemica rara caratterizzata da danni ai vasi sanguigni. La malattia fu descritta per la prima volta dai dermatologi francesi Robert Degos e Maurice Langevin nel 1942.

La sindrome di Degos compare solitamente tra i 20 e i 50 anni e colpisce vari organi e sistemi del corpo, tra cui la pelle, il sistema nervoso centrale, il cuore, l’apparato digerente e i reni. Il sintomo principale della malattia sono i caratteristici cambiamenti della pelle sotto forma di cicatrici necrotiche multiple, che spesso si verificano sulla pelle delle estremità, del viso e del busto.

Oltre alle manifestazioni cutanee, la sindrome di degosa può causare diversi sintomi a seconda degli organi colpiti. Alcuni pazienti possono avvertire mal di testa, vertigini, convulsioni e alterazioni della vista a causa di danni al sistema nervoso centrale. La malattia può anche portare a problemi cardiaci come aritmia e ostruzione delle arterie coronarie, nonché problemi digestivi e insufficienza renale.

Le cause della sindrome di degos non sono ancora del tutto chiare. Si ritiene che la malattia sia di natura immunologica ed è associata alla disfunzione dell'endotelio (lo strato interno dei vasi sanguigni), che porta alla formazione di coaguli di sangue nei piccoli vasi sanguigni. Tuttavia, gli esatti meccanismi di sviluppo della malattia richiedono ulteriori ricerche.

La sindrome di Degos è una malattia rara e spesso viene diagnosticata tardivamente a causa della sua rarità e variabilità dei sintomi. Sebbene non esista un trattamento specifico per la malattia, molti pazienti ricevono una terapia sintomatica per alleviare i sintomi e prevenire complicanze. In alcuni casi, può essere necessario un intervento chirurgico per trattare complicazioni come l’ostruzione intestinale o l’ostruzione dell’arteria coronaria.

In conclusione, la sindrome di degosa è una malattia rara e grave che colpisce vari organi e sistemi del corpo. La malattia richiede ulteriori ricerche per comprenderne le cause e sviluppare trattamenti più efficaci.

La sindrome di Degoza è una malattia mieloproliferativa ereditaria caratterizzata da diminuzione dei livelli piastrinici e depressione del midollo osseo. C'è insufficienza della sintesi della trombopoietina.

La diagnosi può essere fatta se il mielogramma mostra: 1. Anemia con livello di emoglobina superiore a 30 g/l. 2. Aumento del livello MCHC superiore al 34%. 3. Volume dei reticolociti da 90 a 280 mm3. 4. Il mielogramma mostra megacariociti minimi o assenti. 5. Nel sangue periferico sono presenti segni di mielofibrolisi e varie forme di infiltrazione eosinofila del midollo osseo (lesioni eosinofile > 8% di tutte le cellule del midollo osseo). 6. L'età del paziente è fino a 60 anni. Il trattamento dovrebbe comprendere il trapianto di cellule staminali allinfociti o il trapianto di cellule staminali emopoietiche